В отличие от триады Фалло у больных этой группы основной патологией является дефект межпредсердной перегородки, а стеноз легочной артерии небольшой. Несмотря на это, присоединение даже небольшого легочного стеноза резко изменяет звуковую симптоматику.

Крафоорд (1956), Литэм и Грей (1956) указывают, что при осложнении дефекта межпредсердной перегородки стенозом легочной артерии интенсивность систолического шума значительно увеличивается, увеличивается зона распространения. При выслушивании оба сердечные тона ослаблены.

При регистраиии звуков сердца определяется высокоамплитудный, высокочастотный систолический шум с большой зоной распространения и эпицентром во втором межреберье слева. Максимум интенсивности шума может быть различным, шум заканчивается одновременно с аортальным компонентом II тона. Диастолический шум во втором межреберье слева и на верхушке сердца фиксируется редко.

При сочетании межпредсердного дефекта со стенозом легочной артерии I сердечный тон бывает реже расщепленным, чем у больных предыдущих групп, III и IV тоны фиксируются редко. Характерные изменения наблюдаются со стороны II тона: появляется широкое расщепление его (0,05—0,07 сек ) с резким снижением амплитуды легочного компонента. Литэм и Грей (1956), Гришман и Блюфер (1960) отмечают, что при сопутствующем стенозе легочной артерии или гипертензии наджелудочкового гребешка амплитуда легочного компонента уменьшается и составляет 1/5-1/10 аортального компонента II тона.

Такие же изменения на фонокардиограмме наблюдаются и при изолированном стенозе легочной артерии. Иногда совершенно невозможно выделить шум дефекта межпредсердной перегородки на фоне высокоамплитудного систолического шума легочного стеноза. В таких случаях приходится прибегать к дополнительным методам исследования, к зондированию сердца.
Дефект межпредсердной перегородки с атипичным впадением легочных и полых или тех и других вен.

При аускультации и фонокардиографическом исследовании получены интересные данные, которые дают основание предполагать наличие дефекта межпредсердной перегородки с аномальным впадением вен. Уже при аускультации обращает на себя внимание непостоянство эпииентра и большая зона распространения мягкого по тембру систолического шума. Кроме того, у большинства больных во втором межреберье слева легочный компонент II тона резко снижен.

При фонокардиографическом исследовании систолический шум по форме, продолжительности, частоте и амплитуде такой же, как и у больных с изолированным дефектом межпредсердной перегородки. Отличительным признаком является значительно большая зона распространения шума с различным эпицентром. Эпицентр шума может быть во втором, четвертом межреберьях слева у мечевидного отростка и посередине гpyдины.
У большинства больных этой группы фиксируется диастолический шум во втором межреберье слева либо на верхушке сердца и у мечевидного отростка.

Частым, но не обязательным симптомом является сниженный легочный компонент II тона при повышенном аортальном во втором межреберье слева. Что касается I, III и IV сердечных тонов, то частота расщепления и появления их такая же, как и у больных с изолированным дефектом межпредсердной перегородки.

- Читать "Сочетание ДМПП с другими пороками. Дефект межжелудочковой перегородки"