Пациенты с аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (КМП) имеют желудочковую тахикардию (ЖТ) с контуром блокады левого пучка ножки Гиса (БЛПНГ) (т.к. тахикардия берет начало в ПЖ), часто с правоосевым отклонением и инвертированными Т-волнами в правых прекордиальных отведениях. ЖТ может быть вызвана re-entry. Также могут развиваться НЖА, а у некоторых пациентов ЖТ может быть вызвана ФН.

Аритмогенную правожелулочковую кардиомиопатию (КМП) относят к определенному виду КМП, возможно наследственной у некоторых пациентов, с гипокинетическими участками в стенке ПЖ. Несмотря на то что были выявлены генетические аномалии десмосомных белков (плакоглобин, десмоплакин и плакофилин), рианодинового рецептора и трансформирующего фактора роста β3, точный этиопатогенез остается неизвестным.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (КМП) может стать серьезной причиной ЖА у детей и молодых людей с внешне неизмененным сердцем, а также у пациентов более старшего возраста. Начальные признаки могут быть незначительными и часто напоминают признаки ЖТ выходного отдела, когда патология проявляется только тахикардией и отсутствуют симптомы недостаточности правых отделов сердца. Правосторонняя СН или бессимптомное расширение ПЖ могут присутствовать на фоне нормально функционирующей легочной сосудистой системы.

У мужчин патология встречается чаще, и у большинства пациентов с помощью ЭхоКГ, КТ, правожелудочковой ангиографии и МРТ выявляют аномалии ПЖ, которые могут и не определяться при первичном обследовании.

Были выявлены две патологические формы этой кардиомиопатии (КМП): жировая и фиброзно-жировая инфильтрация. При последней атрофия миокарда, вероятно, происходит в результате травмы и гибели КМЦ (возможно, в результате апоптоза) и усиления фиброзно-жирового замещения, опосредованного пятнистым миокардитом.

Жировая дегенерация в большей степени происходит в области входного отдела ПЖ и ВОПЖ, а также его верхушки. При далеко зашедшем заболевании у 60% пациентов в процесс вовлекается АЖ. ЭКГ при синусовом ритме может демонстрировать БПНПГ и инверсию зубца Т в отведениях от V₁ до V₃. Терминальная выемка QRS, которую называют эпсилон-волной, может проявляться при замедлении внутрижелудочковой проводимости. ЭКГ с усредненным сигналом может быть аномальной.

В большинстве случаев имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) является предпочтительным методом лечения по сравнению с медикаментозной терапией, несмотря на отсутствие клинических исследований, т.к. заболевание носит прогрессирующий характер и имеет неблагоприятный прогноз, особенно если пациент плохо переносит ЖТ, которая ведет к синкопе или ВСС. Можно попробовать провести катетерную РЧА, но из-за разнообразной морфологии ЖТ и прогрессирующего характера заболевания она часто бывает неэффективной.

- Читать "Аритмии при тетраде Fallout"

1. Симптомы и клиника желудочковой тахикардии (ЖТ)
2. Лечение желудочковой тахикардии и ее профилактика
3. Аритмии при ишемической кардиомиопатии и их лечение
4. Аритмии при дилатационной кардиомиопатии и их лечение
5. Аритмии при гипертрофической кардиомиопатии и их лечение
6. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия и ее лечение
7. Аритмии при тетраде Fallout
8. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия от физической нагрузки и ее лечение
9. Симптомы аритмии при синдроме Brugada и ее лечение
10. Симптомы пируэтной тахикардии (torsades de pointes) и ее лечение