Карциноидные опухоли происходят из энтерохромаффинных клеток и наиболее часто поражают желудочно-кишечный тракт и легкие. Карциноидная болезнь сердца — это медленно растущая метастатическая опухоль, при которой первичная опухоль чаще всего локализуется в толстом кишечнике. Вовлечение сердца практически всегда связано с наличием метастазов в печени и продукцией опухолью биологически активных веществ, в том числе серотонина и брадикинина, которые отвечают за такие клинические проявления, как диарея и «приливы».

Инактивация серотонина и брадикинина происходит в легких; это объясняет тот факт, что в основном поражаются правые отделы сердца. Левые отделы сердца также могут вовлекаться в процесс (до 7% случаев), наиболее вероятно в связи с тем, что биологически активные субстанции через открытое овальное окно проникают из правого предсердия в левое или в связи с метастатическим отсевом из легких.

Основным анатомическим проявлением карциноида в сердце становится фиброз клапанов и эндокарда. Утолщение клапана при этом связано как с клеточной пролиферацией миофибробластов, так и с отложением депозитов экстрацеллюлярного матрикса (коллаген, миксоид и эластин). Наиболее часто в процесс вовлекаются трикуспидальный и пульмональный клапаны. Характерное утолщение (фиброз) и ограничение подвижности створок клапанов становится причиной развития тяжелой трикуспидальной регургитации, нередко — мягкого стеноза трикуспидального клапана и стеноза клапана легочной артерии различной степени выраженности.

Морфологическое исследование препаратов клапанов, полученных при кардиохирургическом лечении 75 больных с карциноидом сердца в клинике Мейо, подтверждает тот факт, что клапанная дисфункция в 100% случаев связана с наличием карциноидных бляшек и сопутствующим утолщением и укорочением створок. Изолированная недостаточность была наиболее частым видом дисфункции клапанов и выявлялась в 80% случаев поражения трикуспидального клапана, в 97% случаев вовлечения в процесс митрального клапана и в 96% случаев повреждения аортального клапана. Патология клапана легочной артерии чаще всего наблюдалась в виде сочетания стеноза и регургитации (в 52% случаев), реже в виде изолированной недостаточности (30%).

Вышеописанные морфологические изменения клапана, поврежденного карциноидом, с большой вероятностью могут быть выявлены при проведении двухмерной ЭхоКГ. Створки трикуспидального клапана при этом выглядят утолщенными и укороченными, подвижность их ограничена, а смыкание неполное.

При проведении допплерографии выявляется тяжелая трикуспидальная регургитация. Гемодинамически значимая недостаточность трикуспидального клапана приводит к объемной перегрузке правого желудочка, увеличению его объема и аномальному движению межжелудочковой перегородки, которые также могут быть обнаружены при проведении ЭхоКГ. Толщина стенок желудочков у пациентов с карциноидной болезнью сердца, как правило, остается нормальной.

В свою очередь, диагностика патологии клапана легочной артерии при помощи трансторакальной ЭхоКГ обычно сопряжена с определенными техническими трудностями. Нередко для определения анатомии клапана легочной артерии и гемодинамических сдвигов, а также степени выраженности стеноза требуется чреспищеводная ЭхоКГ. Основной позицией при этом является апикальная по длинной оси выходного тракта правого желудочка.

Иногда при проведении чреспищеводной ЭхоКГ удается увидеть карциноидные бляшки, расположенные на поверхности эндокарда правых камер сердца. У пациентов со стенозом клапана легочной артерии допплерография нередко выявляет быстрый рост диастолического давления в правом желудочке. Важную роль при проведении ЭхоКГ пациентам с карциноидной болезнью сердца играет субкостальный доступ. Ультразвуковое исследование выявляет метастатическое поражение печени, а при проведении допплерографии печеночных вен обнаруживают значимое изменение систолического кровотока вследствие тяжелой трикуспидальной регургитации.

Кроме того, карциноидное поражение сердца может проявляться в виде метастатической опухоли в миокарде. В 40% случаев при этом поражается правый желудочек, в 53% — левый, реже — в 7% — межжелудочковая перегородка. В среднем размер опухоли составляет 1,8 х 1,2 см.

В целом, признаки карциноидной болезни сердца, обнаруживаемые при проведении двухмерной ЭхоКГ, вполне конкретны и с большой вероятностью могут быть отдифференцированы от поражений правых отделов сердца при других состояниях, являющихся причинами правожелудочковой недостаточности (аномалия Эбштейна, инфаркт и повреждение правого желудочка, дисплазия трехстворчатого клапана и тяжелая трикуспидальная регургитация вследствие клапанных аномалий).

В редких случаях поражение клапанов сердца, напоминающее изменения при карциноиде, может развиться при избыточном приеме алкалоидов спорыньи и комбинированных лекарственных препаратов. Темп прогрессирования карциноидной болезни сердца коррелирует с повышением пикового уровня 5-гидроксииндолацетатной кислоты в моче и предшествующей химиотерапией.

- Читать "Трикуспидальный стеноз. Причины, диагностика"

1. Поражение трехстворчатого клапана при карциноидном синдроме. Клиника, диагностика
2. Трикуспидальный стеноз. Причины, диагностика
3. Недостаточность трехстворчатого клапана. Причины, диагностика
4. Сочетанные и комбинированные пороки сердца. Причины, диагностика
5. Лечение больных с аортальной недостаточностью. Тактика
6. Лечение митральных пороков сердца. Тактика
7. Режимы эхокардиографических исследований. Возможности
8. Допплеровское исследование при ЭхоКГ. Варианты, возможности
9. Тканевой след и оценка деформации миокарда при эхокардиографии. Варианты, возможности
10. Оценка размеров желудочков при эхокардиографии. Показатели нормы