У 80% пациентов, страдающих синдромом Cushing, возникает артериальная гипертензия (АГ). При отсутствии лечения данное заболевание способно вызвать выраженную ГЛЖ и ХСН. Как и в других случаях АГ, вызванной эндокринными нарушениями, чем дольше АГ существует, тем меньше вероятность, что АГ исчезнет, даже если будет устранена причина, лежащая в ее основе.

а) Механизм артериальной гипертензии при синдроме Кушинга. АД может повышаться по нескольким причинам. Секреция минералокортикостероидов может увеличиваться вместе с кортизолом, который сам по себе является сильным активатором минералокортикостероидпых рецепторов.

Избыточный уровень кортизола может подавлять способность почечного фермента 11β-OHSD2 конвертировать его в кортизон, который не является лигандом минералокортикостероидного рецептора. Повышение уровня кортизола стимулирует почечные минералокортикостероидные рецепторы, которые задерживают натрий и способствуют увеличению объема плазмы.

Кортизол стимулирует синтез субстрата ренина и экспрессию АТ₁-рецепторов, которые ответственны за усиление прессорного эффекта.

б) Диагностика артериальной гипертензии при синдроме Кушинга. Наличие синдрома следует предположить у пациентов с ожирением, обширными красными стриями, тонкой кожей, мышечной слабостью и остеопорозом. При выявлении клинических признаков диагноз можно исключить или подтвердить с помощью измерения уровня свободного кортизола при анализе суточной мочи, с помощью теста с дексаметазоном или путем определения содержания кортизола в ночной слюне.

в) Лечение артериальной гипертензии при синдроме Кушинга. У 65% пациентов, страдающих синдромом Cushing, процесс начинается с избыточной выработки АКТГ гипофизом, что ведет к двусторонней гиперплазии надпочечников. Хотя гиперфункция гипофиза может отражать и гипоталамические нарушения, большинство пациентов имеют дискретные гипофизарные аденомы, которые обычно удаляют с помощью селективно трансфеноидальной микрохирургии.

Опухоль надпочечника необходимо удалять хирургическим путем. Ранняя диагностика и селективное хирургическое лечение способствуют тому, что все больше пациентов, страдающих синдромом Cushing, удается вылечить без пожизненной глюкокортикостероид-заместительной терапии, а также добиться длительного улучшения течения артериальной гипертензии (АГ). При лечении может возникнуть необходимость во временном (или постоянном, но реже) назначении лекарственного препарата.

Врожденная гиперплазия надпочечников. Ферментные нарушения могут вызывать АГ, вмешиваясь в биосинтез кортизола. Низкий уровень кортизола ведет к повышению уровня АКТГ, а это, в свою очередь, увеличивает накопление предшественников ферментативного блока, особенно дезоксикортикостерона, который способствует развитию минералокортикостероидной АГ.

Самым распространенным нарушением является дефицит 11-гидроксилазы, который связан с различными мутациями генов и приводит к вирилизации (вследствие избыточного уровня андрогенов) и АГ в сочетании с гипокалиемией (из-за избыточного уровня дезоксикортикостеропа). Другим ферментным нарушением является дефицит 17-гидроксилазы, приводящий к развитию АГ из-за повышения уровня дезоксикортикостерона, а также вызывающий нарушения развития вторичных половых признаков, поскольку отмечается недостаток половых гормонов.

Страдающие этой болезнью дети имеют АГ, а дефект синтеза половых гормонов может не проявляться до периода полового созревания.

- Возврат в раздел сайта "кардиология"

1. Сосудистые причины артериальной гипертензии (АГ)
2. Гормональные причины артериальной гипертензии
3. Механизмы развития болезней сердца от высокого давления
4. Техника измерения артериального давления и его контроль дома
5. Стратификация риска артериальной гипертензии и поражения органов мишений
6. Болезни почек как причина артериальной гипертензии (АГ)
7. Стеноз почечной артерии как причина артериальной гипертензии (АГ)
8. Ренин-продуцирующие опухоли как причина артериальной гипертензии (АГ)
9. Первичный избыток минералкортикоидов как причина артериальной гипертензии (АГ)
10. Синдром Кушинга (Cushing) как причина артериальной гипертензии (АГ)