а) ЭКГ признаки синдрома удлиненного интервала QT. Верхняя граница длительности нормального интервала QT с поправкой на ЧСС (QTc) часто составляет 0,44 сек. Однако нормальный корригированный интервал QT может в действительности быть длиннее (0,46 сек — у мужчин и 0,47 сек — у женщин) при нормальном диапазоне ± 15% от среднего значения. Природа аномалии U-волны и ее взаимосвязь с СУ QT не ясна. Возможно, за развитие U-волны отвечают М-клетки.

Вероятный риск развития жизнеугрожающих аритмий у пациентов с идиопатическим синдрома удлиненного интервала QT (СУ QT) связан с длиной интервала QTc. Очертания зубца Т на ЭКГ указывают на наличие СУ QT и могут быть вызваны РПД. В помощь диагностике была предложена система баллов. Были описаны уникальные контуры зубца Т как принадлежащие специфическим генотипам, вызывающим СУ QT.

б) Клинические признаки. Синдром удлиненного интервала QT (СУ QT) бывает врожденным и приобретенным. Врожденная форма является наследственной патологией, которая может быть связана с сенсероневральной глухотой (синдром Jervell и Lange-Nielsen, аутосомно-рецессивный тип наследования) или ненарушенной функцией слуха (синдром Romano-Ward, аутосомно-доминантный тип наследования). Большинство форм врожденного СУ QT вызваны наследственной каналопатией в связи с мутациями в одном или нескольких генах.

Приобретенная форма синдрома удлиненного интервала QT (СУ QT) может быть вызвана:
(1) различными препаратами — хинидином, прокаинамидом, N-ацетилпрокаинамидом, соталолом, амиодароном, дизопирамидом, фенотиазинами,
трициклическими антидепрессантами, эритромицином, пентамидином, некоторыми антималярийными прапаратами, цисапридом и пробуколом;
(2) электролитными отклонениями — гииокалиемией и гипомагниемией;
(3) влиянием жидкой белковой диеты и голодания;
(4) повреждениями центральной нервной системы;
(5) выраженными брадиаритмиями;
(6) сердечным ганглионитом;
(7) ПМК.

В некоторых случаях приобретенный синдром удлиненного интервала QT (СУ QT) может быть похож на минимально выраженную наследственную форму в результате полиморфизмов в некоторых генах, отвечающих за приобретенные формы, которые проявляются, когда пациент принимает препарат, нарушающий реполяризацию.

У пациентов с врожденным синдромом удлиненного интервала QT (СУ QT) сначала могут наблюдаться синкопе, которые иногда ложно диагностируют как эпилепсию в результате тахикардии torsades de pointes. У пациентов данной группы может наступить ВС, что происходит у 10%) пациентов педиатрических отделений без предшествующей симптоматики. У некоторых пациентов ЖА становится постоянной и ведет к ФЖ. К пациентам с идиопатическим СУ QT, у которых повышен риск ВС, относятся пациенты, члены семьи которых внезапно рано умерли, и те, у которых были синкопе.

Оказалось, что специфические мутации обладают различным риском, при этом удлиненный QT1 и удлиненный QT2 представляют наибольший риск развития аритмий. У пациентов с мутацией при удлиненном QT3 отмечено меньшее количество сердечных патологий, однако такие пациенты находятся в зоне повышенного риска в плане летальности. Таким образом, ОС при удлиненном QT1, удлиненном QT2 и удлиненном QT3 одинаковая. ЖТА часто развиваются во время адренергической стимуляции, например в состоянии страха или напряжения, при удлиненных QT1 и QT2, а у пациентов с QT3 приступ ЖТА чаще возникает во время сна. У некоторых пациентов с идиопатической формой синдрома удлиненного интервала QT (СУ QT) была описана синдактилия.

Стресс-тестирование может удлинять интервал QT и вызывать альтернирующие Т-волны; последнее свидетельствует об электрической нестабильности. При наличии симптоматики у пробанда следует снять ЭКГ у всех членов семьи. Пациентам следует провести длительные ЭКГ исследования с различной стрессовой нагрузкой с целью вызвать ЖА (слуховые стимулы, физиологический стресс, стимуляция холодом и ФН).

У пациентов с синдромом удлиненного интервала QT (СУ QT) проба Valsalva может увеличить интервал QT и вызвать альтернирующий зубец Т и ЖТ. Некоторым пациентам можно ввести катехоламины, но данную нагрузку следует выполнять с осторожностью, имея наготове реанимационный набор, а также α- и β-антагонисты. Стимуляцию и блокаду звездчатого ганглия применяют для провокации и устранения аритмий. Ранняя ЭКС желудочков при этом синдроме, как правило, не вызывает аритмии; ЭФИ при диагностике обычно не помогает.

Тахикардия torsades de pointes обычно развивается у пациентов с приобретенной формой во время периодов брадикардии или после длинной паузы в интервале R-R, в то время как при идиопатической форме синусовая тахикардия может предшествовать ЖА. Пациентам с наследственным СУ QT противопоказано большинство соревновательных видов спорта.

в) Лечение синдрома удлиненного интервала QT (СУ QT). Пациентам с идиопатическим СУ QT, но без синкопе, комплексных ЖА, семейного анамнеза ВСС или QTc > 500 мсек лечение, как правило, не показано либо рекомендуется терапия β-АБ. Бессимптомным пациентам с комплексными ЖА, семейным анамнезом ранней ВСС или QTc > 500 мсек рекомендуется назначать β-АБ в максимально переносимой дозировке. Имплантация постоянного ИВР показана с целью предупреждения брадикардии и/или пауз, которые могут предрасполагать к развитию тахикардии torsades de pointes.

Пациентам с синкопе, вызванными ЖА, или клинической смертью в анамнезе показано имплантирование кардиовертера-дефибриллятора (ИКД). Таким пациентам также следует назначать β-АБ и, возможно, интенсивную предсердную ЭКС (через ИКД) с целью минимизировать частоту разрядов ИКД. У таких пациентов ИКД имеют преимущество не только из-за возможности получения разряда, но также из-за способности постоянно осуществлять стимуляцию с целью избежать развития тахикардии torsades de pointes, вызванной брадикардией, и из-за алгоритмов предотвращения пост-ПЖК пауз. Использование ИКД у пациентов в отсутствие синкопе, но при удлиненном интервале QT и с выраженным семейным анамнезом ВС все еще спорно, но может быть показано подобным больным с высоким риском.

Пациентам, у которых, несмотря на максимальную лекарственную терапию, продолжаются синкопе, может помочь левосторонняя цервикоторакальная симпатическая ганглиоэктомия, которая разрушает звездчатый ганглий и первые 3 или 4 грудных ганглия. Пациентам с приобретенной формой тахикардии torsades de pointes лечением первого выбора является магнезия в/в и предсердная или желудочковая ЭКС. С целью увеличения ЧСС можно попробовать ААП класса IB или изопротеренол (с осторожностью). Следует избегать препаратов, утяжеляющих патологический процесс.

- Читать "Симптомы желудочковой тахикардии выходного тракта на ЭКГ и ее лечение"

1. Симптомы синдрома удлиненного интервала QT на ЭКГ и его лечение
2. Симптомы желудочковой тахикардии выходного отдела желудочка на ЭКГ и ее лечение
3. Симптомы фасцикулярной желудочковой тахикардии на ЭКГ и ее лечение
4. Тактика при идиопатической фибрилляции желудочков (ФЖ) сердца
5. Симптомы двунаправленной желудочковой тахикардии на ЭКГ и ее лечение
6. Симптомы желудочковой тахикардии re-entry по ножкам пучка Гиса на ЭКГ и ее лечение
7. Симптомы трепетания, фибрилляции желудочков на ЭКГ и их лечение
8. Симптомы синусовой брадикардии на ЭКГ и ее лечение
9. Симптомы синусовой аритмии на ЭКГ и ее лечение
10. Симптомы синдрома гиперчувствительности каротидного синуса на ЭКГ и его лечение