Гипофизарный карликовый рост. Причины и клиника гипофизарного нанизма

Гипофизарный карликовый рост - заболевание полиэтиологичное. Не вызывает сомнений возможность развития его после перенесенных инфекций (тиф, скарлатина, сифилис и др.). Инфекционные заболевания в любом детском возрасте могут вызвать развитие карликовости. Если действие инфекционных факторов имеет место во внутриутробном периоде, то развивается врожденная гипофизарная карликовость. Этиологическим фактором может явиться и травма черепа. Вполне вероятна определенная роль неполноценного и недостаточного питания.
В ряде случаев развитие заболевания связано с краниофарингсомой, глиомой, хромофобной аденомой гипофиза, этиология которых неизвестна. Во многих случаях этиологический момент выяснить не удается.

В основе патогенеза гипофизарного карликового роста лежит недостаточная продукция или полное, отсутствие гормона роста, наступающая в связи с атрофией передней доли гипофиза, ее недоразвития или деструктивных процессов в ней — опухоли, кисты, кальциноз и др. Очень вероятна также атрофия гипофиза в результате первичного поражения вышележащих отделов центральной нервной системы.

Экспериментально доказана возможность развития гипофизарного нанизма после удаления передней доли гипофиза: у молодых животных наступает задержка роста и развиваются другие признаки, характерные для гипофизарной карликовости.

Нарушение образования гормона роста может не быть изолированным, а сочетаться с недостаточной продукцией других гормонов — гонадотропных, тиреотропного и адрено-кортикотропного с недоразвитием, атрофией и гипофункцией соответствующих желез (половые, щитовидная и кора надпочечников).

гипофизарный карликовый рост

Характерным признаком заболевания является низкий рост. Принято считать карликами взрослых людей, рост которых ниже 130 см. Задержка роста может отмечаться с самого рождения, когда карлики рождаются с меньшим весом, чем нормальные дети (врожденная гипофизарная карликовость). В других случаях ребенок растет и развивается нормально до определенного возраста, чаще до 5—6 лет, затем начинает резко отставать в росте.

Гипофизарные карлики имеют нормальные пропорции тела и правильно сложены. Они часто выглядят старше своих лет в связи с преждевременным старением кожа у них тонкая, дряблая, морщинистая, часто сухая, желтоватой окраски. Волосы, характеризующие вторичные половые признаки, обычно не растут, а рост волос на голове хороший. Подкожпо-жн-ровой слой развит слабо, но может быть и ожирение при поражении определенных отделов межуточного мозга. Избыточное отложение жира отмечается на груди, животе, лобке, бедрах и ягодицах.

Мышечная система развита слабо, мышечная сила понижена. При этом заболевании, как правило, наблюдается задержка окостенения эпифизарных зон. образования ядер окостенения. Размеры внутренних органов малы — спланхномикрия. Кровяное давление обычно понижено. Основной обмен нормальный или может быть понижен, так как у больных нередко наблюдаются гниотиреоидные наслоения. В этом случае граница усвояемости углеводов повышена, пульс замедлен.

Половые железы и органы недоразвиты, вторичные половые признаки слабо развиты или вообще отсутствуют. Однако описаны единичные случаи гипофизарного карликового роста (П. А. Шерешевский, А. В. Русаков, Е. А. Васюкова), когда половые железы и органы были хорошо развиты и функционировали нормально. Обычно гипо-физарные карлики стерильны.
Психика у гипофизарных карликов не нарушена, умственное их развитие соответствует возрасту, они подвижны и эмоциональны.

Если заболевание связано с опухолью гипофиза, то могут наблюдаться симптомы, связанные с ростом опухоли, — головные боли, рвота, головокружение, ожирение, нарушения зрения (битемпоральная гемианопсия, атрофия соска зрительного нерва, снижение остроты зрения), изменения размеров и разрушение стенок турецкого седла и др.

Оглавление темы "Болезни при патологии гипофиза":
  1. Гормоны гипофиза: передней, промежуточной и задней долей
  2. Регуляция функции гипофиза. Гипоталамо-гипофизарная связь
  3. Система обратной связи гипофиза
  4. Причины акромегалии и механизмы ее развития
  5. Клиника акромегалии: жалобы, внешний вид и органы больных
  6. Признаки опухоли гипофиза. Поражение черепных нервов при акромегалии
  7. Гигантизм при акромегалии и ее дифференциация
  8. Лечение акромегалии и операция при ней
  9. Причины гигантизма - диагностика и лечение
  10. Гипофизарный карликовый рост. Причины и клиника гипофизарного нанизма