Если заболевание начинает развиваться в детском возрасте, то половые железы, половые органы (внутренние и наружные), вторичные половые признаки не развиваются. Нередко наблюдается односторонний или двусторонний кпип торхизм. При положении яичек в паховом канале, где они могут быть обнаружены при пальпации, создаются неблагоприятные условия для их роста. Отсутствуют либидо и потенция. У девушек менструации обычно не появляются.

Гипогенитализм у взрослых проявляется в нарушении функции половых желез. Нарушается менструальный цикл (вплоть до аменореи) у женщин, потенция у мужчин. Половые железы, половые органы подвергаются атрофическим изменениям. Кожа у таких больных бледная тонкая, слегка желтоватая. Волосы на голове шелковистые, тонкие У мужчин отсутствует или недостаточно выражен рост волос на лице в подмышечных областях, над лобком, на груди, конечностях.

Волосы над лобком растут по женскому типу в виде треугольника с горизонтальной верхней линией. Мышечная система развита слабо. Со стороны внутренних органов патологии обычно не отмечается. У мужчин недоразвита гортань с сохранением высокого голоса.

При развитии этого синдрома у детей наблюдается задержка роста, связанная, по-видимому, с дефицитом гормона роста. Эпифизарные зоны долго не окостеневают. Обмен веществ существенных отклонений от нормы не даст. Отмечается небольшое снижение основного обмена и высокая толерантность к углеводам. Температура тела иногда снижается до 35°. Иногда адипозо-генитально-гнпофизар-ный синдром сочетается с несахарным диабетом.

Психическое развитие, как правило, нормальное. Пониженная подвижность, отмечаемая у этих больных, может быть связана как с функциональным состоянием коры головного мозга, так и с избыточным отложением жира, затрудняющим движения.

Если заболевание вызвано опухолью гигюталамо-гипофи-зарной области, то к описанной клинической картине присоединяются другие симптомы, характерные для опухолей головного мозга. У больных могут наблюдаться упорные, чрезвычайно интенсивные головыне боли (вначале приступообразные), головокружения, рвота, нарушение зрения. Объективно могут быть отмечены изменения турецкого седла, изменения полей зрения, остроты зрения, состояния глазного дна, а также неврологические симптомы.

Течение и прогноз зависят главным образом от характера основного патологического процесса, вызвавшего заболевание, и от возможности радикального лечения его. Если это сифилитический процесс, то при своевременно проведенном лечении прогноз благоприятный. В случае же опухолей гипоталамуса и гипофиза прогноз, естественно, серьезнее. Иногда наблюдается самопроизвольный переход адипозогенитально-гипофизарной дистрофии в болезнь Симмондса.

1. Течение и дифференциальная диагностика гипофизарного нанизма
2. Лечение гипофизарной карликовости. Применение гормонов при гипофизарном нанизме
3. Причина адипозо-генитальной дистрофии. Болезнь Пехкранца-Бабинского-Фрелиха
4. Половые признаки, психика при адипозо-генитальной дистрофии
5. Дифференциальный диагноз и лечение адипозо-генитально-гипофизарной дистрофии
6. Причины гипофизарной кахексии. Механизмы развития болезни Симмондса
7. Клиника гипофизарной кахексии. Проявления болезни Симмондса
8. Течение и дифференциация гипофизарной кахексии. Лечение болезни Симмондса
9. Причины болезни Иценко-Кушинга и ее патогенез
10. Признаки болезни Иценко-Кушинга и ожирение при нем