Течение и дифференциация гипофизарной кахексии. Лечение болезни Симмондса

Эндокринология:

Течение и дифференциация гипофизарной кахексии. Лечение болезни Симмондса

Течение гипофизарной кахексии и ее прогноз зависят от характера основного патологического процесса. Заболевание может быть длительным. Описаны случаи продолжительности болезни (до 40 лет), чаще это наблюдается при хронических инфекциях. Случаи острого течения болезни, быстрого выявления всех симптомов наблюдаются обычно при эмболическом, а также при злокачественном поражении гипофиза. Чем глубже поражение гипофиза, тем значительнее нарушается функция других, регулируемых гипофизом эндокринных желез, тем тяжелее протекает заболевание и тем скорее оно приводит к летальному исходу.
Во всех случаях прогноз серьезен. Болезни свойственно прогрессирующее течение.

Лица, страдающие гипофизарной кахексией, часто погибают от инфекционных заболеваний, пневмоний, сопротивляемость к которым у них значительно снижена. Всегда также существует опасность развития гипоглпкемнческих состояний и коллапса.

Основанием для диагноза является кахексия, старческий вид больных, астения, нарушение функции половых желез и атрофия их, понижение основного обмена, снижение содержания сахара в крови и величины экскреции 17-кетостероидов.

Трудно отдифференцировать болезнь Симмондса от другой формы патологии — anorexia nervosa, или психогенной анорексии. Вызывается она психическими нарушениями, обусловленными обычно психической травмой личного характера. Встречается исключительно у молодых эмоционально неустойчивых девушек и женщин. Заболевание проявляется в резком снижении или полном отсутствии аппетита, отказе от еды и резком прогрессирующем истощении. Опорными пунктами для дифференциального диагноза в этом случае служат значительно менее выраженные изменения обмена веществ, а также улучшение состояния после проведения психотерапии.

Лечение гипофизарной кахексии представляет большие трудности, и, несмотря на проводимую терапию, заболевание обычно неуклонно прогрессирует. Это связано с тем, что в основе лежат недоразвитие, атрофия и грубые деструктивные процессы в передней доле гипофиза. Восстановить функцию гипофиза поэтому невозможно.

Прогноз более благоприятен только в случаях сифилитической природы процесса и то лишь при энергичном и своевременном лечении, пока процессы разрушения гипофиза нерезко выражены. Лечение проводится в основном пенициллином, неосальварсаном, йодом.

При обнаружении опухоли, которая нарушает функцию межуточно-гипофизарной области и вызывает расстройство зрения, рекомендуется провести рентгенотерапию или оперативное удаление опухоли. В остальных случаях приходится ограничиваться заместительной гормональной терапией.
Иногда неплохой, по кратковременный эффект получают от подсадки гипофиза. Т. Е. Гнилорыбов производит подсадку гипофиза на сосудистой ножке.

АКТГ применяется в дозах 10-20 ЕД каждые 6 часов внутримышечно, после достижения эффекта дозу можно снизить до 5—10 ЕД, вводимых 3—4 раза в день.
Из препаратов коры надпочечников применяются кортизон по 25—50 мг в сутки ежедневно, гидрокортизон по 15—35 мг в сутки, преднизолон и преднизон в дозе 5 мг 3—4 раза в день.

Длительное применение указанных препаратов в больших дозах приводит к нежелательным побочным явлениям — задержке натрия и воды в организме и в связи с этим к развитию отеков, нарушению углеводного обмена. Наблюдаются также расстройство функций нервной системы и постоянное, в различной степени выраженное, угнетение функции коры надпочечников. Вероятность развития этих побочных явлений значительно уменьшается при назначении умеренных доз гормонов и постепенного окончания введения их.

Последняя предосторожность позволяет избежать возникновения явлений острой надпочечниковой недостаточности. Большие перспективы в этом отношении открывает применение нового препарата — дексаметазона, активность которого в 35 раз выше активности кортизона. Дневную дозу назначают в 2—3 приема per os во время еды или после еды. Прекращают лечение постепенно.

Широко применяется дезоксикортикостеронацетат в дозах 5—10 мг (1—2 мл 0,5%-пого раствора) внутримышечно ежедневно, при уменьшении симптомов заболевания дозу можно снизить до 5 мг, вводимых через день. При назначении дезоксикортикостеронацетата необходимо следить за уровнем артериального давления, не допуская повышения его выше границ нормы. При лечении стероидными гормонами, чтобы предупредить развитие отеков, целесообразно ограничить введение хлористого натрия.

Больному необходимо обеспечить физический и психический покой, полноценное питание с нормальным содержанием белков, жиров, углеводов, солей, витаминов. Пищу следует давать часто, 5—6 раз в сутки в твердо установленные часы. При нарушении желудочной и панкреатической секреции и особенно при наличии диспепсических явлений (тошнота, рвота, поносы) целесообразно назначать ацидолпепсин с панкреатином.

При состоянии коллапса следует учитывать возможное участие недостаточности коры надпочечников и наряду с камфарой (20% по 2—3 мл подкожно каждые 2—3 часа), кордиамином (1—2 мл внутримышечно, подкожно или внутривенно 1—2 раза в сутки), кофеином (10% по 1 мл 2—3 раз в сутки), кардиазолом (1 мл внутримышечно) необходимо назначить стероидные гормоны — кортизон, дезоксикортикостеронацетат. Кортизон назначается по 200 мг в сутки (внутримышечно по 100 мг 2 раза в сутки, интервал между инъекциями 12 часов).

Дезоксикортикостероиацетат вводится внутримышечно в дозе 15—20 мг 1 раз в сутки. Вопрос о дозах в последующие дни решается индивидуально в зависимости от состояния больного. Обычно при улучшении состояния дозы снижаются и количество вводимого дезоксикортикостеронацетата составляет 5—10 мг, кортизона—25—50 мг в сутки.

Оглавление темы "Гипофизарная патология":