Диагностика болезни Иценко-Кушинга и его лечение

Эндокринология:

Диагностика болезни Иценко-Кушинга и его лечение

При средней тяжести синдрома Иценко-Кушинга обычные методы исследования не выявляют патологии, но применение специальных методов показывает отклонения от нормы в величине клубочковой фильтрации и эффективного почечного кровотока.

Существенные изменения отмечаются в половых железах. У мужчин — снижение либидо и потенции, у женщин — нарушение менструального цикла (вплоть до аменореи). В единичных случаях возможна беременность. У женщин нередко появляются нерезко выраженные вирильные черты — гирсутизм, рост волос на лобке по мужскому типу.
У детей половое развитие и закрытие эпифизарных зон задержаны, в то время как при надпочечниковом синдроме они ускорены, что должно учитываться при дифференциальной диагностике.

Часто отмечаются нарушения со стороны высшей нервной деятельности. Так, наблюдаются приступы раздражительности, плохая сообразительность, головные боли, забывчивость, сонливость, отсутствие интереса к окружающему, психозы. Специальные исследования функции больших полушарий коры головного мозга (А. К. Добржанская) свидетельствуют о слабости раздражительного процесса, преобладании тормозных процессов.
Понижается сопротивляемость больных к острым инфекциям. У них часто наблюдаются грибковые заболевания кожи, фурункулез, флегмоны, пневмонии.

При исследовании крови могут быть выявлены полицитемия, иейтрофильный лейкоцитоз, эозинопения и лимфопения, уровень гемоглобина также может быть повышен.
При синдроме Иценко-Кушинга страдают все виды обмена веществ. В первую очередь отмечается патология углеводного обмена. Неглубокие нарушения углеводного обмена проявляются клинически в виде периодической или постоянной невысокой гипергликемии, при тяжелом нарушении развивается сахарный диабет со всеми обычными для него проявлениями. Это гипофизарный диабет (с компонентом надпочечиикового генеза).

Уровень холестерина в крови повышен. Изменяется белковый обмен — остаточный азот крови повышен, уменьшено количество альбумина сыворотки, содержание глобулина увеличено.
Течение и прогноз заболевания зависят от наличия или отсутствия злокачественной опухоли, метастазов, а также степени выраженности гипертонии и атеросклеротических изменений в сосудах. Нередко к болезни Иценко-Кушинга просоединяются инфекции, протекают они в большинстве случаев тяжело. Прогноз заболевания всегда серьезен.

Диагноз болезни Иценко-Кушинга ставится на основании типичного распределения жира (на туловище, лице), характерной лунообразной формы лица с багрово-красной его окраской, наличия striae rubeorum, гипертрихоза, гипертонии, остеопороза, нарушения функции половых желез и других симптомов.

Наиболее трудно провести дифференциальный диагноз между болезнью Иценко-Кушинга и надпочечнпковым синдромом ввиду большого сходства обоих заболеваний и аналогичных симптомов, характеризующих их. Тем не менее некоторые особенности клинической картины, главным образом степень выраженности отдельных признаков, а также вспомогательные методы исследования помогают в большинстве случаев правильно провести дифференциальный диагноз.

Обычно при надпочечниковом синдроме, обусловленном опухолью коры надпочечников, гирсутизм, вирилизм и выделение 17-кетостероидов выражены значительно больше, чем при болезни Иценко-Кушинга, хотя во всех случаях при последней имеется, помимо всего; и гиперплазия коры надпочечников.
При развитии заболевания у детей, как уже отмечалось, при болезни Иценко-Кушинга половое развитие задержано, при надпочечниковом синдроме, наоборот, ускорено.

Опухоль коры надпочечника может быть выявлена с помощью супраренопневморентгенографии. Большая опухоль надпочечника может быть обнаружена при пальпации живота.
Во всех случаях болезни Иценко-Кушинга необходимо проводить супраренопневморентгенографии), а также рентгенографию черепа. Однако базофильная аденома гипофиза, если даже она имеется, обычно не достигает больших размеров, поэтому изменения структуры турецкого седла, а также офтальмологические симптомы выявляются редко.

Лечение начинают с назначения курса рентгенотерапии па межуточно-гипофизарную область. Суммарная доза 3000-6000 р (разовая доза 200 р через день или 500 р ежедневно в течение 6 дней). Если рентгенотерапия эффекта не дает, что, к сожалению, отмечается в большинстве случаев и, вероятно, связано с низкой чувствительностью клеток базофильной аденомы гипофиза к действию рентгеновых лучей, прибегают к субтотальной резекции надпочечников. В послеоперационном периоде обязательно назначение препаратов коры надпочечника (кортизон, дезоксикортикостеронацетат и др.). Следует сказать, что этот метод лечения, предложенный впервые в 1951 г. Пристли, дает несомненный эффект.
Резецированная ткань надпочечников в большинстве случаев обнаруживает явления гиперплазии.

При недостаточности гонад показано применение половых гормонов.
Лечение сердечно-сосудистых осложнений проводится по общим принципам.

Оглавление темы "Болезни гипофиза. Диэнцефальный синдром":