Этиология заболевания неизвестна. Опухоль развивается из хромофобных клеток передней доли гипофиза. Эти опухоли встречаются чаще других опухолей гипофиза, достигают больших размеров и характеризуются быстрым ростом. Развитие опухоли приводит к возникновению, с одной стороны, офтальмологических, неврологических и рентгенологических симптомов, связанных с воздействием опухоли на близлежащие нервные образования, с другой стороны, развиваются эндокринные нарушения, но они выражены значительно меньше, чем при других опухолях передней доли гипофиза — эозинофильной базофильной.

Следует отметить, что в ряде случаев хромофобные аденомы гипофиза протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно на секции. Эндокринные нарушения выражаются в явлениях недостаточности половых желез и иногда надпочечников. Можно допустить, что развитие недостаточности этих желез обусловлено снижением продукции соответствующих гормонов (гонадотропных и адренокортикотропного), наступающим в результате сдавления, а возможно, и разрушения базофильных клеток передней доли гипофиза, с функцией которых большинство авторов связывает образование упомянутых гормонов.

У большинства больных заболевание развивается в возрасте 30—50 лет. Нарушение половой функции является самым ранним и наиболее частым симптомом его. У женщин эти нарушения проявляются в расстройствах менструального цикла, выраженных в различной степени. Обычно вначале наблюдаются явления дисменореи, олигоменореи, постепенно переходящие в аменорею. Иногда менструации прекращаются сразу. У мужчин наблюдается снижение либидо и потенции. Наружные половые органы нередко гипоплазированы. Отмечаются характерные для гипофункции половых желез изменения кожных покровов и состояния волосяного покрова. Кожа бледная, тонкая, желтоватого цвета. Может наблюдаться ожирение.
У мужчин скудное оволосение. Нередко отмечается снижение основного обмена и повышение содержания холестерина в крови.

В некоторых случаях наблюдается снижение функции коры надпочечников, проявляющееся в астении, быстрой утомляемости, гипотонии, гипогликемии, снижении экскреции 17-кетостероидов, изменении уровня электролитов.
Часто на рентгенограмме обнаруживают деструкцию турецкого седла, расширение его входа. Реже наблюдаются изменения костей основания черепа (малых крыльев основной кости, височной кости).

Офтальмологические симптомы обычно заключаются в битемпоральной гемианопсии, выявляющейся раньше на красный цвет, в побледнении сосков зрительных нервов типа первичной атрофии, в снижении остроты зрения, иногда имеются застойные соски.

Неврологические симптомы разнообразны, так как зависят от многих факторов — локализации опухоли, ее размеров, темпов роста, направления роста. Обычны признаки повышения внутричерепного давления. Субъективные ощущения больных сводятся к головной боли, тошноте, рвоте, понижению зрения и другим симптомам.
Адипозо-генитальная дистрофия у молодых больных и симптоматология хромофобной аденомы имеют некоторые сходные черты.

Для хромофобных аденом характерен быстрый рост и большие размеры, в связи с этим явления болезни относительно быстро нарастают и дают в большинстве случаев четкую симптоматику, характерную для опухолей головного мозга. Прогноз, естественно, неблагоприятный.

Хромофобные аденомы лечат хирургическим путем, так как рентгеночувствительность этого вида опухолей невелика, и, кроме того, они часто подвергаются кистозному перерождению, что опять-таки снижает чувствительность опухоли к рентгенотерапии. Наиболее благоприятные результаты оказывает раннее хирургическое лечение с последующей рентгенотерапией. Удаление опухоли или вскрытие кисты на операции во многих случаях восстанавливает зрение и препятствует его дальнейшему падению.

Для терапии применяются половые гормоны и гормоны коры надпочечника. Метилтестостерон назначают мужчинам по 30—50 мг в день, а затем по 5—10 мг сублингвально. Кортизон назначается по 12,5—25 мг в день; преднизон или преднпзолои по 5 мг 3—4 раза в день. Прекращать введение стероидных гормонов надпочечника необходимо постепенно, чтобы предупредить развитие острой надпочечниковой недостаточности. Кроме того, целесообразно назначить АКТГ по 12,5—25 мг ежедневно или через день внутримышечно.

1. Диагностика болезни Иценко-Кушинга и его лечение
2. Хромофобные аденомы гипофиза: клиника, диагностика, лечение
3. Причины, патогенез и клиника несахарного диабета
4. Течение, дифференциация и лечение несахарного диабета
5. Диэнцефальный синдром: причины и механизмы развития
6. Клиника и проявления диэнцефального синдрома
7. Вегетативная нервная система при диэнцефальном синдроме. Лихорадка диэнцефального генеза
8. Диэнцефальный вегетативный припадок. Трофические нарушения при диэнцефальном синдроме
9. Диэнцефальные эндокринные нарушения: половые нарушения и щитовидной железы
10. Диэнцефальные гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковые нарушения. Диэнцефальный синдром Иценко-Кушинга