Синдром Штейн-Левенталя - клиника, диагностика и лечение

Впервые этот синдром описан Штейном и Левенталем в 1935 г. Авторы наблюдали поликистозное перерождение яичников с нарушениями овариально-менструального цикла, бесплодием, оволосением по мужскому типу, отсутствием овуляции, недоразвитием молочных желез и иногда с гипертрофией клитора и ожирением.
Вопрос об этиологии синдрома пока еще спорен. Но большинство авторов считают, что синдром не воспалительного, дегенеративного или врожденного происхождения, а скорее всего имеет гормональную этиологию.

Заболевание возникает в связи с избыточной продукцией андрогенов поликистозно перерожденным яичником (яичниками), что нарушает нормальный гормональный баланс и ведет к вирилизации, бесплодию и нарушению менструаций.
Частым симптомом является оволосение по мужскому типу. Растительность появляется на щеках, верхней губе, подбородке, груди, нижней половине живота, разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей. Больные почти всегда сохраняют свои женский облик. Тембр голоса почти всегда не изменен. Менструации редкие, скудные. Иногда наблюдается длительная аменорея. Характерно отсутствие овуляции, что приводит к постоянному бесплодию.

синдром штейн-левенталя

Молочные железы недоразвиты и содержат мало железистой ткани. Подкожно-жировой слой хорошо развит, возможно умеренное ожирение. Интеллект развит нормально. Кровяное давление, основной обмен, сахар и холестерин крови в норме. Филипп и Штанге описали сочетание поликистоза яичников с гиперплазией надпочечников.

Матка часто меньше нормальных размеров, плотной консистенции, подвижная. Сбоку от нее пальпируются плотные, гладкие, увеличенные в размерах, безболезненные яичники. Большие половые губы не изменены, малые иногда гиперплазированы и гиперпигментированы. Клитор чаще не изменен, хотя изредка наблюдается его незначительная гипертрофия. В вагинальных мазках наблюдается 2 и часто 3-я реакция. Содержание в моче прегнандиола ничтожно, гонадотропных гормонов в норме, а нейтральных 17-кетостероидов в норме или повышено.

Кортизоновая проба отрицательная; хориогониновая положительная. При фракционировании 17-кетостероидов обнаруживается суммарное повышение 4 и 5-й фракций. Пневмопельвиография всегда выявляет значительное увеличение тени обоих яичников. Яичники могут быть кругвенталя является карцинома эндометрия (Джексон и Докерти).

По мнению авторов, изучавших синдром Штейн-Левенталя, клиновидная резекция поликистозных яичников приводит к хорошему терапевтическому эффекту. Удаляют от 1/3 до 2/3 ткани яичника. Во время операции надо щадить мозговой слой яичника, который богат сосудами и нервами. Края иссеченного яичника сшиваются тонким кетгутом. Лечение синдрома циклическим введением женских половых гормонов в сочетании с кортизоном (преднизолоном, преднизоном) безуспешно.

Оглавление темы "Диагностика эндокринных заболеваний":
  1. Текома, арренобластома: диагностика и лечение
  2. Синдром Штейн-Левенталя - клиника, диагностика и лечение
  3. Синдром Шерешевского-Тернера. Мужской гипогенитализм
  4. Дифференциация и лечение мужского гипогенитализма. Мужской климакс
  5. Опухоль интерстициальной ткани яичек. Синдром Клинефельтера
  6. Рентгенография и рентгенодиагностика болезней гипофиза
  7. Рентгенография и рентгенодиагностика болезней щитовидной железы
  8. Рентгенограмма и рентгенокимограмма сердца при тиреотоксикозе
  9. Рентгенография и рентгенодиагностика болезней околощитовидных желез
  10. Рентгенография и рентгенодиагностика болезней, пороков надпочечников