Патогенез эндокринных расстройств. Причины и механизмы развития эндокринных нарушений

Эндокринология:

Патогенез эндокринных расстройств. Причины и механизмы развития эндокринных нарушений

Болезни эндокринных органов, подобно другим заболеваниям, могут явиться результатом множества разнообразных причин. В редких случаях железа отсутствует от рождения вследствие нарушения ее развития. Повреждение железы может быть вызвано инфекционным процессом (например, болезнь Addison на почве туберкулеза надпочечника), некрозом ткани (например, при синдроме Sheehan), давлением или замещением опухолевой тканью (при несахарном мочеизнурении на почве метастазирующего рака грудной железы) или аутоиммунным процессом (при болезни Hashimoto).

В последнем случае железа становится чувствительной к своим собственным гормонам или тканям и разрушается. Следствием таких аутоиммунных реакций, вероятно, являются так называемые эссенциальные или идиопатические атрофии щитовидной железы, околощитовидных желез, коры надпочечников и половых желез, при которых Не удается обнаружить явных токсических и сосудистых нарушений.

Гормональная недостаточность может явиться результатом врожденного метаболического дефекта, характеризующегося отсутствием одного из важных ферментов, необходимых для выработки гормона. Все гормоны образуются в результате сложного комплекса химических реакций, многие из которых являются ферментативными. Каждая биохимическая реакция контролируется отдельным геном.

В соответствии с этим, мутация какого-либо гена приведет к выпадению одной из реакций, участвующих в биохимическом процессе синтеза гормона. В результате блокирования цепи метаболических реакций развивается гормональная недостаточность, причем здесь возможно накопление предшественников заблокированной реакции, новых продуктов или веществ, в норме не имеющих большого значения для организма.

Так как генетические дефекты являются наследственными, такие нарушения обычно обладают тенденцией к семейному распространению. Наиболее частым примером семейных и наследственных эндокринопатий является сахарный диабет. При генетических дефектах вследствие мутаций гены могут быть измененными и неспособными к выработке гормона. Показано, что некоторые варианты кретинизма и врожденной гиперплазии надпочечников являются результатом ферментативных дефектов.

Ряд врожденных нарушений, затрагивающих половые железы (например, синдромы Turner и Klinefelter), возникает на почве крупных дефектов половых хромосом. По-видимому, в их основе лежат недостаточное расхождение, транслокация и другие изменения хромосом в клетке, деление которой приводит к образованию гаметы.

Многие эндокринные расстройства обусловлены избыточной продукцией гормона вследствие повышенной стимуляции железы (например, болезнь Graves) или ее собственной патологией в случае развития в ней неонластического процесса. Нарушения последнего рода в ряде случаев являются семейными и затрагивают несколько эндокринных органов. Так, множественные опухоли надпочечников, околощитовидных желез и гипофиза часто встречаются в сочетании с синдромом Zollinger-Ellison у одних и тех же больных и у членов их семей.

Избыточная продукция гормона вследствие нсопластического роста эндокринных органов обычно характеризуется неэффективностью нормальных регуляторных механизмов. Секреция гормона опухолью, подобно ее росту, остается автономной и не подчиняется нормальным механизмам регуляции гомеостаза.

Некоторые эндокринные расстройства связаны с накоплением гормонов, образующихся по иному метаболическому пути. Так, при аренобластоме мозговая ткань яичника (эмбриологически гомологичная семенным железам) продуцирует андрогены, которые обусловливают маскулинизацию, наблюдаемую при этом заболевании. Точно так же при андрогенных синдромах надпочечникового происхождения отсутствие фермента, принимающего участие в образовании кортизола, приводит к увеличению продукции андрогенов и метаболитов, обычно производимых лишь в небольших количествах.

Оглавление темы "Болезни эндокринных органов":