Гипофизарный нанизм: карликовость и инфантилизм

Для нормального роста и развития необходима нормальная функция гипофиза. Гипофизарная недостаточность вызывает карликовость, сопровождающуюся кахексией, инфантилизмом и другими признаками сниженной деятельности гипофиза. При врожденных формах болезни рождаются дети нормальных размеров и веса, а рост продолжается в течение некоторого времени и в отсутствие гипофиза. Задержку роста не замечают до 2—4-лстнего возраста. Если же заболевание вызвано деструктивными изменениями, то оно может возникнуть п любом возрасте.
При гипофизарной карликовом росте (гипофизарный нанизм) тело имеет обычные пропорции и симметрию. Психическое развитие нормальное в отличие от карликового роста при тиреоидной недостаточности.

Для гипофизарного нанизма характерен не соответствующий возрасту старческий вид, так называемая прогерия, хотя она значительно отличается от истинного старения. Кожа морщинистая и образует складки, как у стариков (геродермия). Распределение подкожножиро-вого слоя нарушено.

Гипофизарная недостаточность у некоторых больных с карликовостью может ограничиваться дефицитом гормона роста, другие гормональные функции железы при этом сохраняются. При пониженной выработке тропных гормонов к симптомам нанизма присоединяются признаки тиреоидной, надпочечниковой и гонадной недостаточности. Как и при гипопитуитаризме у взрослых, электролитный обмен обычно не нарушен, однако в тех случаях, когда имеется недостаточность коры надпочечников, экскреция при водной нагрузке может быть замедлена. Часто встречаются гипогликемия и повышенная чувствительность к инсулину.

До начала полового созревания трудно дифференцировать гипопитуитаризм от конституционального карликового роста, особенно если у больного нет признаков недостаточности щитовидной железы или коры надпочечников. Помочь диагностике может определение содержания гормона роста в сыворотке. С этой целью предложены методы, основанные па реакции агглютинации, фиксации серы в хрящах крысы и т. п., по они мало доступны для широкого применения.

гипофизарный нанизм

Гипофизарный нанизм встречается редко. Большинство случаев карликовости обусловлено конституциональными и генетическими дефектами, ненормальностями в развитии скелета, нарушениями обмена веществ, недостаточным питанием и хроническими заболеваниями, которые нарушают процесс роста. Во всех этих случаях признаков гипофизарной недостаточности нет.

При ахондроплазии, наиболее распространенной причине карликовости, позвоночник развивается нормально, но конечности отстают в росте; признаков недостаточности половых желез нет. Если заболевание вызвано гипотиреозом, то наблюдаются укорочение конечностей, выступающий живот, задержка психического развития и симптомы гипотиреоза. Задержку роста, вызываемую хроническими заболеваниями или неполноценным питанием, легко отличить от гипофизарного нанизма по наличию признаков, характерных для основного заболевания (рахит, цинга и т. п.).

Форму инфантилизма, которой страдают больные, изображенные на рисунке, часто называют карликовостью типа Lorain — Levi. Ни прогерии, ни ожирения у таких больных нет, но с возрастом они могут появиться. Так как эпифизарные хрящи сохраняются, то медленный рост может продолжаться в течение многих лет.

Лечение гипофизарного нанизма аналогично тому, которое приведено при описании лечения гипопитуитаризма у взрослых. Однако в данном случае дополнительно требуется заместительная терапия гормоном роста. Последний должен быть человеческого или обезьяньего происхождения. Вследствие малой доступности этого гормона применение его очень ограничено. Для стимуляции роста иногда используют также анаболические стероиды, однако назначение их нежелательно ввиду их стимулирующего влияния на процессы окостенения и вирилизирующего действия.

Если назначать анаболические стероиды в больших дозах или больным, обладающим повышенной чувствительностью, то, несмотря на непосредственное увеличение роста, конечный эффект оказывается неблагоприятным и рост останавливается в результате преждевременного закрытия эпифизарных хрящей.

Оглавление темы "Болезни гипофиза":
  1. Гиперактивность аденогипофиза - гиперпитуитаризм. Гигантизм
  2. Клиника, проявления и признаки акромегалии
  3. Диагностика, патологическая анатомия и лечение акромегалии
  4. Болезнь Cushing. Механизмы развития болезни Кушинга
  5. Недостаточность аденогипофиза - гипопитуитаризм
  6. Болезнь Simmonds - гипофизарная кахексия. Нервная анорексия
  7. Пангипопитуитаризм - признаки и лечение
  8. Гипофизарный нанизм: карликовость и инфантилизм
  9. Опухоли гипофиза: аденомы аденогипофиза и врожденные опухоли гипофизарного тракта
  10. Ацидофильные, базофильные опухоли гипофиза. Хромофобные аденомы