Краниофарингиомы: клиника и механизмы развития

Краниофарингиомы являются наиболее частыми опухолями гипофизарной области. Они представляют собой врожденные новообразования, развивающиеся из зачатка (кармана Rathke) краниофарингеального канала и носят различные названия: опухоли гипофизарного тракта, супраселлярные кисты, опухоли кармана Rathke и т. д. Состоят они из чешуйчатого эпителия и соединительнотканной стромы и похожи на зачаток зуба (аденомангиома) или имеют характер эпидермо-идных или дермоидных опухолей.

Они могут быть кистозными, но изредка выстланы реснитчатым эпителием гипофизарной щели. Краниофарингиомы могут развиваться из верхнего конца ножки гипофиза выше (супраселлярные) или ниже (селлярные) диафрагмы турецкого седла. Первые сдавливают гипоталамус, вторые — гипофиз. Интраселлярные краииофарингиомы могут быть ошибочно диагностированы как кистозно перерожденные аденомы гипофиза. Макроскопически краниофарингиомы варьируют от маленьких твердых образований до множественных кист большого размера.
Они обычно заполнены красно-коричневой жидкостью, содержащей кристаллы холестерина, однако в 80—90% случаев на рентгенограмме видна супраселлярная кальцификация.

краниофарингиома

Хотя 70% краниофарингиом клинически проявляются в возрасте до 20 лет, в некоторых случаях симптомы могут возникнуть и в более позднем возрасте. Разнообразные симптомы обусловлены сдавленней гипофиза, гипоталамуса, серого бугра и перекреста зрительных нервов.

Наиболее характерными симптомами являются полиурия, ожирение, нарушение соматического и полового развития, сонливость, нарушения терморегуляции и зрения. Если опухоль проникает в III желудочек, она закупоривает отверстие Monro и вызывает повышение внутричерепного давления и отек соска зрительного нерва. Кальцификация содержимого кисты обычно проявляется небольшим количеством маленьких пятнышек несколько выше турецкого седла.

Другие редко встречающиеся врожденные новообразования (холестеатомы, дермоидные кисты, хордомы, тератомы и т. д.) вызывают те же расстройства, что и краниофарингиомы, и имеют такую же локализацию.

Глиомы дна третьего желудочка и ножки воронки (обычно астроцитомы), спонгиобластомы, опухоли хиазмы и зрительного нерва и супраселлярные опухоли, растущие из бугорной части гипофиза, могут встречаться в виде супраселлярных новообразований и вызывать клинический синдром, аналогичный тому, который имеет место при краниофарингиоме.

Оглавление темы "Нарушения функции гипоталамуса":
  1. Краниофарингиомы: клиника и механизмы развития
  2. Множественные эндокринные опухоли. Лечение опухолей гипофиза
  3. Синдром Frohlich, прогерия - синдром Hutchison—Gulford. Болезнь Dercum - болезненное ожирение
  4. История изучения гипоталамуса и его физиологии
  5. Анатомия гипоталамуса и его строение
  6. Физиология гипоталамуса и его влияние на жизненный ритм
  7. Влияние гипоталамуса на водный обмен и половую функцию
  8. Влияние гипоталамуса на углеводный обмен, терморегуляцию и потребление пищи
  9. Поражения гипоталамуса - нарушения функции
  10. Причины ожирения. Адипозо-генитальная дистрофия (синдром Frohlich)
Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.