Советуем для ознакомления:

Эндокринология:

Популярные разделы сайта:

Синдром Frohlich, прогерия - синдром Hutchison—Gulford. Болезнь Dercum - болезненное ожирение

К последствиям дисфункции гипофиза ошибочно причисляли, помимо описанных, большое число других нарушений. Первоначально считали, что адипозо-генитальная дистрофия (синдром Frohlich) имеет гипофизарное происхождение, но первичной причиной ее является нарушение функции гипоталамуса. Однако при дальнейшем течении болезни атрофия гипофиза в результате его сдавления может вызвать аденогипофизарные симптомы, которые накладываются на первичную картину болезни.

У взрослых синдром, подобный синдрому Frohlich, с ожирением, гипоплазией половых органов, уменьшением их размеров и прекращением функции может возникать при деструктивных поражениях гипофиза (обычно хромофобной аденомой). По мере того как болезнь прогрессирует, появляются и другие признаки гипофизарной недостаточности, в том числе кахексия и другие симптомы.

Крайне редким заболеванием (в литературе зарегистрировано меньше двух десятков случаев) является прогерия, иначе называемая синдромом Hutchison— Gulford. Больные, страдающие этим заболеванием, очень похожи друг на друга. Они маленького роста, вторичные половые признаки у них неразвиты, а кожа и ее производные атрофичны. Волосы отсутствуют. Больные выглядят высохшими и сморщенными и кажутся значительно старше своего возраста.

У них наблюдаются преждевременная оссификация костей овода черепа и генерализованный остеопороз. Прежде это заболевание считалось юношеской формой болезни Simmonds, однако это другое заболевание. Причина его лежит во врожденном дефекте развития, чем и объясняется тот факт, что больные похожи друг на друга. То же наблюдается и при других врожденных болезнях (болезнь Дауна, болезнь von Gierke).

опухоль гипофиза

Болезнь Dercum (болезненное ожирение) характеризуется наличием болезненных жировиков и сопровождается астенией и психическими расстройствами. Этиология этого заболевания неизвестна, хотя и пытались объяснить его возникновение нарушением функции щитовидной железы, гипофиза и поражением нервной системы. Болезненным ожирением страдают почти исключительно женщины среднего возраста, часто во время менопаузы.

Заболевание развивается постепенно, но в конце концов на животе, груди, спине, шее, руках и бедрах появляются признаки резкого ожирения в виде узловатых липоматозных масс, отделенных друг от друга глубокими бороздами. В отдельных местах появляются опухолевидные разрастания, явления воспаления, боль. Образовавшиеся узлы остаются и после того, как процесс утихает. В результате тело покрывается болезненными липомами, которые могут располагаться симметрично и без какой-либо симметрии.

При синдроме Hand — Schuller — Christian — гранулематозном нарушении липидного обмена, при котором поражаются задняя доля гипофиза и гипоталамус, развивается несахарный диабет. Процесс может также распространяться на ретроорбитальную область с появлением экзофтальма.

Вследствие разнообразия функций гипофиза существует тенденция относить за счет его поражения многие распространенные и редкие или казуистические заболевания. Так как он является «руководящей» железой, то существует мнение, что большинство случаев диабета, гипертирео-за и других распространенных нарушений объясняется дисфункцией гипофиза. Однако такая точка зрения не обоснована.

Оглавление темы "Нарушения функции гипоталамуса":
  1. Краниофарингиомы: клиника и механизмы развития
  2. Множественные эндокринные опухоли. Лечение опухолей гипофиза
  3. Синдром Frohlich, прогерия - синдром Hutchison—Gulford. Болезнь Dercum - болезненное ожирение
  4. История изучения гипоталамуса и его физиологии
  5. Анатомия гипоталамуса и его строение
  6. Физиология гипоталамуса и его влияние на жизненный ритм
  7. Влияние гипоталамуса на водный обмен и половую функцию
  8. Влияние гипоталамуса на углеводный обмен, терморегуляцию и потребление пищи
  9. Поражения гипоталамуса - нарушения функции
  10. Причины ожирения. Адипозо-генитальная дистрофия (синдром Frohlich)