Что такое ювенильный гипотиреоз? Диагностика и лечение

Эндокринология:

Что такое ювенильный гипотиреоз? Диагностика и лечение

Тиреоидная недостаточность в менее выраженной степени, чем та, которая вызывает кретинизм, возникающая в детстве или отрочестве, имеет различные названия: ювенильный гипотиреоз, приобретенный гипотиреоз, ювенильная микседема Многие авторы называют эту форму тиреоидной недостаточности кретинизмом, но данный термин лучше сохранить для обозначения классического клинического состояния, описанного выше.
Более же легкие формы заболевания, возникающего в детстве и отсутствующего в момент рождения, лучше называть ювенильным гипотиреозом.

Однако в течение первых нескольких месяцев жизни тиреоидная недостаточность может быть частично замаскирована тиреоидным гормоном, полученным от матери. Во многих случаях при этом на рентгенограммах скелета имеются признаки пренатального гипотиреоза, указывающие на то, что потребности ребенка не полностью компенсируются материнским гормоном. По-видимому, для развития нормального плода необходим его собственный тиреоидный гормон. Те случаи, когда у ранее здорового ребенка в дальнейшем развивается тиреоидная недостаточность, называют ювенильным, или приобретенным, гипотиреозом.

Ювенильный гипотиреоз может возникнуть вследствие ферментативных нарушений, описанных в предыдущем разделе, вследствие тиреоидитов, в результате потребления зобогенных или антитиреоидных веществ, а также быть вторичным результатом гипофизарной недостаточности. В большинстве случаев гипотиреоз имеет умеренную выраженность. У больных, имевших в анамнезе зоб, причиной гипотиреоза обычно является тиреоидит.

Ювенильная микседема, или гипотиреоз, проявляется рядомсимптомов, ни один из которых сам по себе не является патогномоничным. При гипотиреозе не наблюдается характерных кретиноидных черт, которые с такой легкостью позволяют установить диагноз атиреоза. Поэтому такое заболевание в своих относительно мягких формах может остаться нераспознанным. Основными проявлениями ювенильного гипотиреоза являются остановка роста и задержка физического и психического развития. Больной имеет детский вид, укороченные конечности; отношение расстояния от лонного сочленения до макушки к расстоянию от лонного сочленения до подошв (которое в норме при рождении составляет 1,7:1, а в 10-летнем возрасте 1:1) увеличено.

Если гипотиреоз начался в 3—4-летием возрасте, психические нарушения, характерные для кретинизма, не возникают. Однако имеется общая заторможенность, плохой аппетит, склонность к запорам, кожа бледно-сероватого или желтоватого цвета вследствие каротинемии. Отмечаются гиперхолестсринемия, снижение основного обмена, пониженная экскреция креатина и другие симптомы гипотиреоза.

Характерной чертой более или менее длительного ювенильного гипотиреоза является задержка оссификации и уменьшение «возраста» костной системы. Обычно имеются также некоторые нарушения оссификации хрящей эпифизов и круглых костей (эпифизарный дисгенез). Это является важным симптомом гипотиреоза, отличающим его от многих других форм карликовости. Однако пористость хрящей, наблюдаемая при эпифизарном дисгенезе, не всегда существует при гипотиреозе, и, наоборот, рентгенография обнаруживает этот признак при деформирующем остеохондрите и при хондриодистрофии.

Чаще всего нарушается оссификация бедренных костей. Из-за сходства рентгенологической картины гипотиреоз можно ошибочно диагностировать как болезнь Legg-Calve-Perthes (ювенильный деформирующий остеохондрит).

Однако последнее состояние в отличие от гипотиреоза сопровождается болями и его проявления ограничены одной стороной тела. От хоидриодистрофии оба эти заболевания отличаются отсутствием характерных уродств.

Характерная для гипотиреоза гиперхолестеринемия может в ряде случаев отсутствовать. Тем не менее, как впервые отметил Wilkins, уровень холестерина в сыворотке у таких больных под влиянием специфического лечения снижается, а при отмене его повышается.

Из лабораторных исследований наибольшее значение для диагностики ювенильного гипотиреоза имеет определение СБИ или БЭИ. СБИ при рождении составляет в норме 9—14 мкг%, а через несколько недель снижается до 4,5—8 мкг%. При ювенильном гипотиреозе встречаются цифры 2—3,5 мкг%, а у кретинов — 0,5—2 мкг%. Величины БЭИ примерно на 0,5 мкг% меньше цифр СБИ, и на них не влияет присутствие неорганического йода в сыворотке.

Лечение ювенильного гипотиреоза. Для предупреждения дефектов роста и развития ювенильный гипотиреоз необходимо лечить введением высушенной щитовидной железы. Хотя следует избегать токсических доз, весьма важно поддерживать обмен на нормальном или слегка повышенном уровне. Если не придерживаться такого лечения, то задержка роста может сохраниться, несмотря на исчезновение более ярких признаков тиреоидной недостаточности. Целесообразно вводить высушенную щитовидную железу в максимально переносимых дозах Можно начать лечение с дозы 15—30 мг ежедневно и повышать ее на 15 мг каждые 2—3 недели до появления симптомов токсикоза.

Токсические симптомы передозировки включают тахикардию, потерю веса, раздражительность, возбудимость, судороги, понос, иногда рвоту. При появлении этих симптомов лечение следует на неделю прекратить, а затем возобновить с меньшими дозами. Обычно для лечения ювенильного гипотиреоза средней тяжести требуется 30—180 мг препарата высушенной щитовидной железы (по Фармакопее США).

Желательно вести тщательный учет динамики роста, костного возраста и психического развития для того, чтобы выявить максимальный терапевтический эффект. Пульс ниже 80 ударов в минуту или содержание холестерина в сыворотке выше 250 мг% указывает на недостаточность дозировки.
Правильное лечение, если оно начато рано и проводится непрерывно в течение периода роста, может обеспечить нормальное физическое и психическое развитие больного.

Оглавление темы "Нарушения функции щитовидной железы":