Советуем для ознакомления:

Эндокринология:

Популярные разделы сайта:

Лечение гиперпаратиреоза. Псевдогипопаратиреоз

Лечение гиперпаратиреоза состоит в хирургическом удалении адено-матозных или гиперплазированных желез, после чего происходит нормализация биохимических сдвигов, исчезновение костных нарушений и других симптомов заболевания. Околощитовидные железы нечувствительны к рентгеновскому облучению. После операции, особенно у больных с резкой декалыщфикацией, может возникнуть тетания. Эта же опасность угрожает больным, у которых до операции был повышен уровень щелочной фосфатазы в сыворотке, отражающий активность остеобластов.

Для предупреждения послеоперационной гипокальциемии и ускорения рекальцификации скелета обычно достаточно назначить молоко и витамин D2. После успешной операции отрицательный кальциевый баланс превращается в положительный, а в костях быстро развиваются репаративные процессы. Отсутствие рекальцификации встречается весьма редко и объясняется снижением активности остеобластов, предупреждающим новообразование костной ткани. В этих случаях после операции отсутствует и повышение активности щелочной фосфатазы сыворотки.
Субтотальную паратиреоидэктомию производят также у больных с азотемической почечной остеодистрофией — заболеванием костей, которое не поддается лечению щелочами и витамином D.

Острую паратиреоидную интоксикацию и другие состояния, при которых развивается угрожающая жизни гиперкальциемия. лечат введением больших количеств жидкости и связывающего кальций агента (версена). Возможно, менее опасным средством, чем применение связывающих агентов, является периодическое проведение перитонеального диализа.

гиперпаратиреоз

Псевдогипопаратиреоз

Термин «псевдогипопаратиреоз» был предложен Albright в 1942 г. для обозначения сходного с гипопаратиреозом синдрома, характеризующегося скрытой или явной тетанией, гипокальциемией, гиперфосфатеми-ей и снижением экскреции кальция и фосфора с мочой. Однако такие больные не реагируют на введение паратгормона, а специальное исследование обнаруживает у них нормальные околощитовидные железы.

В соответствии с этим симптомы не купируются гормоном, почему такое состояние и называют псевдогипопаратиреозом, или синдромом морского петуха (намек на породу домашних птиц, самец которых обладает внешними чертами самки, не меняющимися под действием мужского полового гормона, как у птиц других пород).

Последующие работы показали, что отсутствие нормальной реакции на экстракт околощитовидных желез и симптомы гипокальциемии представляют собой лишь часть синдрома, который при полном своем развитии включает олигофрению, задержку роста, округление лица, психическую заторможенность, нарушение развития зубов, помутнение хрусталика, подкожные и другие эктопические отложения кальция, группу характерных костных нарушений, неспецифические изменения энцефалограммы, укорочение ногтей и другие проявления.
Костные нарушения состоят в укорочении плюсневых и пястных костей, дисхондроплазии, экзостозах и утолщении черепных костей (hyperostosis frontalis interna).

У некоторых больных уровень фосфора и кальция в сыворотке нормален, заболевание распознается по характерному изменению скелета и другим проявлениям. Такая форма болезни получила странное название «псевдопсевдогипопаратиреоз».

Поэтому для обозначения этого состояния в зависимости от преобладания тех или иных симптомов были предложены более точные термины: «наследственная остеодистрофия Albright», «брадиметакарпальная карликовость», «дисхондроплазия или экзостозы с метафизарной дисплазией», «дисхондроплазия с кальцификацией мягких тканей», «врожденные изменения скелета», «псевдогипопаратиреоидная канальцевая нефропатия» и т. д.

Поставить диагноз данного заболевания в тех случаях, когда оно находиться в запущенной стадии и отмечается у нескольких членов одной семьи, достаточно легко, особенно если при этом имеются гипокальциемия и гиперфосфатемия, а также отсутствует реакция на курс внутримышечных инъекций экстракта околощитовидных желез (ежедневно в течение 2 недель). Весьма характерны короткие пальцы рук и ног с укороченными плюсневыми и пястными костями (обычно III и IV пальцев).

Вследствие вызванной гипокальциемией стимуляции околощитовидных желез могут развиваться резорбтивные изменения в костях, исчезающие после того, как с помощью диеты, бедней фосфором, и алюминиевого геля удается снизить содержание в сыворотке фосфора, а с помощью витамина D добиться повышения уровня кальция.

Встречаются больные с каким-либо одним из характерных костных нарушений и не имеющие семейного анамнеза. В таких случаях возникает сомнение, имеется ли в данном случае абортивная форма описываемого синдрома или проявление таких состояний, как наследственный множественный экзостоз, множественная эпифизарная дисплазия, семейная кальцификация базальных ганглиев или других редких аномалий.

Лечение синдрома возможно лишь у тех больных, у которых имеются биохимические изменения, свойственные гииопаратиреозу. Как и при лечении гнпопаратиреоза оно заключается во введении витамина D или дигидротахистерина. Однако при псевдогипотиреозе для ликвидации гипокальциемии обычно требуются значительно большие дозы этих препаратов. Для лечения гилерфосфатемии можно применять алюминиевый гель или фитат натрия, которые снижают всасывание фосфора в желудочно-кишечном тракте.

Оглавление темы "Заболевания околощитовидных желез":
  1. Дигидротахистерин при паратиреоидной недостаточности
  2. Витамин D, диета и трансплантация паращитовидной железы при недостаточности паратгормона
  3. Что такое гиперпаратиреоз? Симптомы
  4. Гиперкальциемия, изменения скелета при гиперпаратиреозе
  5. Поражения почек при гиперпаратиреозе. Острая интоксикация паратгормоном
  6. Морфология и патологическая анатомия гиперпаратиреоза
  7. Диагностика гиперпаратиреоза
  8. Диагностика и дифференциация причин гиперкальциемии - увеличения кальция в крови
  9. Обмен фосфора при гиперпаратиреозе. Почечный клиренс фосфата
  10. Лечение гиперпаратиреоза. Псевдогипопаратиреоз