Клиника, симптомы синдрома Cushing

Синдром Cushing — относительно редкое заболевание, встречающееся у женщин в 10 раз чаще, чем у мужчин. Он может развиться в любом возрасте, однако наиболее часто наблюдается между 20 и 40 годами. Больные с далеко зашедшим синдромом Cushing имеют специфическое телосложение с характерным типом ожирения, отличительной чертой которого является неправильное распределение жира и истощение мускулатуры.

Перераспределение жировой ткани с отложением большого количества жира в надключичных областях в сочетании с кифозом вызывает образование характерного «буйволиного горба». Этот горб и ожирение туловища, не затрагивающее конечностей, наряду с большим выпуклым животом, багровыми полосами и «лунообразным» лицом составляют характерный внешний вид больных. Появление багровых полос на коже, экхимозов и легко возникающих кровоизлияний обусловлено ломкостью кровеносных сосудов и уменьшением количества эластических волокон с атрофией кожи. Лицо у таких больных полное, гиперемированное и лоснящееся. Наблюдаются гирсутизм и угри, однако вирилизм отсутствует.

Основные симптомы болезни Cushing являются следствием избыточной секреции 11,17-оксигенированпых кортикостероидов. Однако при этой болезни может быть также повышена секреция и других гормонов коры надпочечников (альдостерон, андрогены и эстрогены), отчего у женщин может развиваться та или иная степень маску линизации, а у мужчин некоторые признаки феминизации; возможно появление симптомов гиперальдостеронизма.

Основные проявления болезни Cushing представляют собой следствие повышенного распада белка, который вызывает истощение мускулатуры и ее слабость, а также появление отрицательного азотистого баланса. Вызываемое кортизолом избыточное новообразование углеводов из белка сопровождается снижением толерантности к глюкозе, а иногда приводит к возникновению настоящего сахарного диабета.

Снижение оссификации костей и потеря кальция, обусловленные избыточной секрецией кортизола, вызывают остеопороз, особенно резко выраженный в позвоночнике. В результате декальцификации позвонков развивается кифоз, появляются боли в спине и компрессионные переломы. Выведение большого количества кальция почками может вызвать нефрокальципоз и образование почечных камней.

клиника синдрома кушинга

Характерными проявлениями болезни Cushing служат гипертония и другие сердечно-сосудистые нарушения, которые часто приводят к отекам и застойной сердечной недостаточности. Хотя эти сердечно-сосудистые нарушения частично связаны с увеличением продукции альдостерона, в значительной мере они обусловлены задержкой натрия и потерей калия в результате гиперсекреции кортизола и других 11,17-оксистероидов.

Приблизительно у половины всех больных, страдающих синдромом Cushing, наблюдаются эмоциональные сдвиги, нарушения психической активности и изменения поведения, которые могут приобретать явные психотические черты. Больные могут находиться в состоянии депрессии или эйфории. У них появляются беспокойство, раздражительность, возбуждение или, наоборот, апатия; иногда развивается острый или, реже, хронический психоз.

Возникновение клинически выраженного психоза обычно обусловлено сочетанием гиперактивности коры надпочечников с уже существующим атеросклерозом мозговых сосудов или с врожденным предрасположением к психотическим расстройствам.

Избыточная продукция андрогенов вызывает появление более или менее выраженного гирсутизма, угрей, иногда возникновение у женщин мужских вторичных половых признаков, но без истинного вирилизма; обычно наблюдаются нарушения менструального цикла, особенно аменорея. У мужчин часто отмечается импотенция и снижение полового влечения. В результате повышенной восприимчивости к инфекциям у больных развиваются упорно рецидивирующие инфекционные заболевания кожи и мочевых путей. У таких больных чаще, чем у других людей, возникают язвы двенадцатиперстной кишки.

Данные лабораторных исследований. При исследовании крови у больных, страдающих синдромом Cushing, находят полицитемию, причем содержание гемоглобина часто превышает 16 г%. Число лейкоцитов также в ряде случаев увеличено до 12 000 в 1 мм3 и более; встречается относительная лимфопения (15—20%) и эозинопения (меньше 100 эозинофилов в 1 мм3). Концентрация натрия в сыворотке слегка повышена, калия — в пределах нормы или снижена, отношение Na/K колеблется от 30 до 35. Количество бикарбонатов в сыворотке нормально или несколько повышено. Соответственно имеется тенденция к гипокалиемическому и гипохлоремическому алкалозу со щелочной реакцией мочи.

Толерантность к глюкозе, как и у больных диабетом, нарушена. Содержание кальция и фосфора в сыворотке крови остается нормальным, несмотря на выраженный остеопороз. Небольшое повышение содержания щелочной фосфатазы отражает увеличение остеобластическои активности. При рентгенографическом исследовании обнаруживают остеопороз, особенно выраженный в позвоночнике. За исключением тех случаев, когда болезнь вызвана опухолью гипофиза, турецкое седло не увеличено; нет также эрозий клиновидного отростка. При пиелографии и ретроперитонеальной пневмотомографии в некоторых случаях можно обнаружить признаки, указывающие на наличие опухоли надпочечника.

Оглавление темы "Болезни надпочечников":
  1. Хроническая недостаточность коры надпочечников - болезнь Addison
  2. Диагностика хронической недостаточности надпочечников, болезни Addison
  3. Патологическая анатомия, морфология болезни Addison
  4. Лечение хронической недостаточности надпочечников, болезни Addison
  5. Вторичная хроническая недостаточность коры надпочечников
  6. Синдром Cushing: причины, частота
  7. Клиника, симптомы синдрома Cushing
  8. Диагностика синдрома Cushing
  9. Патологическая анатомия, морфология синдрома Cushing
  10. Лечение синдрома Cushing