Клиника, симптомы синдрома Cushing

Эндокринология:

Клиника, симптомы синдрома Cushing

Синдром Cushing — относительно редкое заболевание, встречающееся у женщин в 10 раз чаще, чем у мужчин. Он может развиться в любом возрасте, однако наиболее часто наблюдается между 20 и 40 годами. Больные с далеко зашедшим синдромом Cushing имеют специфическое телосложение с характерным типом ожирения, отличительной чертой которого является неправильное распределение жира и истощение мускулатуры.

Перераспределение жировой ткани с отложением большого количества жира в надключичных областях в сочетании с кифозом вызывает образование характерного «буйволиного горба». Этот горб и ожирение туловища, не затрагивающее конечностей, наряду с большим выпуклым животом, багровыми полосами и «лунообразным» лицом составляют характерный внешний вид больных. Появление багровых полос на коже, экхимозов и легко возникающих кровоизлияний обусловлено ломкостью кровеносных сосудов и уменьшением количества эластических волокон с атрофией кожи. Лицо у таких больных полное, гиперемированное и лоснящееся. Наблюдаются гирсутизм и угри, однако вирилизм отсутствует.

Основные симптомы болезни Cushing являются следствием избыточной секреции 11,17-оксигенированпых кортикостероидов. Однако при этой болезни может быть также повышена секреция и других гормонов коры надпочечников (альдостерон, андрогены и эстрогены), отчего у женщин может развиваться та или иная степень маску линизации, а у мужчин некоторые признаки феминизации; возможно появление симптомов гиперальдостеронизма.

Основные проявления болезни Cushing представляют собой следствие повышенного распада белка, который вызывает истощение мускулатуры и ее слабость, а также появление отрицательного азотистого баланса. Вызываемое кортизолом избыточное новообразование углеводов из белка сопровождается снижением толерантности к глюкозе, а иногда приводит к возникновению настоящего сахарного диабета.

Снижение оссификации костей и потеря кальция, обусловленные избыточной секрецией кортизола, вызывают остеопороз, особенно резко выраженный в позвоночнике. В результате декальцификации позвонков развивается кифоз, появляются боли в спине и компрессионные переломы. Выведение большого количества кальция почками может вызвать нефрокальципоз и образование почечных камней.

Характерными проявлениями болезни Cushing служат гипертония и другие сердечно-сосудистые нарушения, которые часто приводят к отекам и застойной сердечной недостаточности. Хотя эти сердечно-сосудистые нарушения частично связаны с увеличением продукции альдостерона, в значительной мере они обусловлены задержкой натрия и потерей калия в результате гиперсекреции кортизола и других 11,17-оксистероидов.

Приблизительно у половины всех больных, страдающих синдромом Cushing, наблюдаются эмоциональные сдвиги, нарушения психической активности и изменения поведения, которые могут приобретать явные психотические черты. Больные могут находиться в состоянии депрессии или эйфории. У них появляются беспокойство, раздражительность, возбуждение или, наоборот, апатия; иногда развивается острый или, реже, хронический психоз.

Возникновение клинически выраженного психоза обычно обусловлено сочетанием гиперактивности коры надпочечников с уже существующим атеросклерозом мозговых сосудов или с врожденным предрасположением к психотическим расстройствам.

Избыточная продукция андрогенов вызывает появление более или менее выраженного гирсутизма, угрей, иногда возникновение у женщин мужских вторичных половых признаков, но без истинного вирилизма; обычно наблюдаются нарушения менструального цикла, особенно аменорея. У мужчин часто отмечается импотенция и снижение полового влечения. В результате повышенной восприимчивости к инфекциям у больных развиваются упорно рецидивирующие инфекционные заболевания кожи и мочевых путей. У таких больных чаще, чем у других людей, возникают язвы двенадцатиперстной кишки.

Данные лабораторных исследований. При исследовании крови у больных, страдающих синдромом Cushing, находят полицитемию, причем содержание гемоглобина часто превышает 16 г%. Число лейкоцитов также в ряде случаев увеличено до 12 000 в 1 мм3 и более; встречается относительная лимфопения (15—20%) и эозинопения (меньше 100 эозинофилов в 1 мм3). Концентрация натрия в сыворотке слегка повышена, калия — в пределах нормы или снижена, отношение Na/K колеблется от 30 до 35. Количество бикарбонатов в сыворотке нормально или несколько повышено. Соответственно имеется тенденция к гипокалиемическому и гипохлоремическому алкалозу со щелочной реакцией мочи.

Толерантность к глюкозе, как и у больных диабетом, нарушена. Содержание кальция и фосфора в сыворотке крови остается нормальным, несмотря на выраженный остеопороз. Небольшое повышение содержания щелочной фосфатазы отражает увеличение остеобластическои активности. При рентгенографическом исследовании обнаруживают остеопороз, особенно выраженный в позвоночнике. За исключением тех случаев, когда болезнь вызвана опухолью гипофиза, турецкое седло не увеличено; нет также эрозий клиновидного отростка. При пиелографии и ретроперитонеальной пневмотомографии в некоторых случаях можно обнаружить признаки, указывающие на наличие опухоли надпочечника.

Оглавление темы "Болезни надпочечников":