Диагностика синдрома Cushing
В случае далеко зашедшей болезни диагноз можно поставить уже по типичному внешнему виду больного. Для диагностики ранних и менее выраженных форм болезни разработаны различные лабораторные методы исследования, которые позволяют определить возможную природу имеющихся нарушений. Так как болезнь является в основном следствием гиперпродукции кортикостероидов, содержание этих гормонов и продуктов их распада в крови и моче повышено.
Для диагностики используют определение содержания гормонов и их метаболитов в крови и моче до и после введения препаратов, влияющих на функцию коры надпочечников.
Так как 17-кетостероиды образуются из нескольких источников, их концентрация при синдроме Cushing может быть нормальной или слегка увеличенной. Значительное повышение уровня 17-кетостероидов указывает на наличие злокачественной опухоли надпочечников. О содержании в плазме кортизола судят по цветной реакции Porter — Silber и по количеству 17-кетогенных стероидов.
При синдроме Cushing содержание хромогенов Porter — Silber в плазме в 7—9 часов утра превышает 20 мкг на 100 мл (в норме б—12 мкг), а нормальные суточные колебания этого показателя отсутствуют. Поэтому наличие высоких цифр к 4 часам дня при незначительном повышении к 8 часам утра имеет определенное диагностическое значение. Такое же отсутствие суточного ритма наблюдается при травмах головы и супраселлярных опухолях.
Уровень стероидов в крови повышается в конце беременности, что отражает усиление связывания кортизола.
Наиболее ценным тестом для диагностики синдрома Cushing является определение содержания 17-оксистероидов в моче модифицированным методом Porter — Silber в обычных условиях и после стимуляции надпочечников введением АКТГ или угнетения их функции дексаметазоном. Выведение 17-оксистероидов с мочой при синдроме Cushing увеличивается, превышая 0,13 мг на 1 кг веса тела в день.
У здоровых людей внутривенное введение в течение 8 часов 40 единиц АКТГ вызывает повышение содержания кортизола в плазме не более чем до 50 мкг на 100 мл или увеличение экскреции 17-кетогенных стероидов с мочой, не превышающей 30—40 мг в сутки. При синдроме Cushing, вызванном гиперплазией или аденомой надпочечников, уровень кортизола в плазме и экскреция 17-кетогенных стероидов с мочой увеличиваются после введения АКТГ в 3—5 раз сильнее, чем у здоровых лиц.
Однако увеличение,этих показателей может наблюдаться и при доброкачественной аденоме надпочечника. Проба с введением АКТГ имеет наиболее важное значение для выявления больных с новообразованиями, у которых АКТГ не вызывает никакого увеличения скорости секреции кортизола и выделения его метаболитов.
Проба с дексаметазоном состоит в том, что больному сначала через каждые 6 часов всего за 8 раз дают 0,5 мг этого синтетического глюкокортикоида (днем и ночью), а затем повторяют эту процедуру, но дозу увеличивают до 2 мг. По окончании каждого курса определяют содержание кортизола в плазме. В течение 2-х суток каждого курса собирают мочу и определяют в ней содержание 17-оксикортикостероидов.
У больных с нормальной функцией надпочечников меньшая доза дексаметазона вызывает снижение экскреции 17-оксистероидов в моче на 50%. Более высокая доза этого препарата приводит к еще более значительному угнетению коры надпочечников. При болезни Cushing, вызванной гиперплазией надпочечников, падение экскреции стероидов при введении малой дозы дексаметазона почти отсутствует, тогда как высокая доза вызывает уменьшение выделения стероидов с мочой на 50% и более. У больных с опухолями надпочечников такого эффекта не наблюдается.
Исключением из этого правила служат больные с двусторонней гиперплазией надпочечников, у которых дексаметазон не вызывает снижения экскреции 17-оксикортикоидов в моче, несмотря на то что такие больные отличаются повышенной чувствительностью к АКТГ. Кроме того, реакция на дексаметазон отсутствует у лиц, находящихся в состоянии: стресса, а также у больных с аденомой гипофиза или другими поражениями, локализующимися в области турецкого седла.
К другим методам, используемым для дифференцирования гиперплазии от опухоли, относится проба с метирапоном (метапирон). При введении этого препарата здоровым людям и больным с гиперплазией надпочечников выделение 17-оксистероидов увеличивается вдвое. У больных с опухолями этот эффект отсутствует.
- Хроническая недостаточность коры надпочечников - болезнь Addison
- Диагностика хронической недостаточности надпочечников, болезни Addison
- Патологическая анатомия, морфология болезни Addison
- Лечение хронической недостаточности надпочечников, болезни Addison
- Вторичная хроническая недостаточность коры надпочечников
- Синдром Cushing: причины, частота
- Клиника, симптомы синдрома Cushing
- Диагностика синдрома Cushing
- Патологическая анатомия, морфология синдрома Cushing
- Лечение синдрома Cushing