Патологическая анатомия и лечение первичного альдостеронизма
Первичный альдостеронизм связан с наличием гормонообразующей аденомы коры надпочечников. Свыше 90% всех опухолей представляют собой одиночные, хорошо инкапсулированные аденомы, хотя иногда встречаются и множественные опухоли. Опухоли имеют желтый цвет, развиваются из клубочковой зоны и сдавливают окружающую корковую ткань. Остальная часть клубочковой зоны подвергается атрофии.
В канальцах и собирательных трубочках почек больных, страдающих первичным альдостеронизмом, наблюдается типичная водная дистрофия, которая характерна для состояний, сопровождающихся потерей калия. Отмечается также исчезновение или дегрануляция юкстагломерулярных клеток.
Хотя в литературе описаны случаи первичного альдостеронизма у больших с нормальными и гиперплазированными надпочечниками, которые объясняли врожденными нарушениями функции надпочечников, никаких достоверных доказательств, подтверждающих это предположение, нет. Более вероятно, что в этих случаях, как у некоторых больных с «идиопатическим» отеком, гиперальдостеронизм не является результатом дефекта самих надпочечников, а представляет собой вторичное явление, обусловленное какими-то функциональными расстройствами механизмов, регулирующих секрецию альдостерона.
Эти расстройства могут быть связаны либо с юкстагломерулярным аппаратом почек, который регулирует выделение альдостерона, либо pretectum мозга, который, повидимому, тоже контролирует этот процесс.
В результате нарушения этих механизмов может развиться как гипо-, так и гиперальдостеронизм.
Лечение первичного альдостеронизма
Лечение первичного альдостеронизма состоит в хирургическом удалении опухоли, вызвавшей это заболевание. Перед операцией следует, насколько это возможно, компенсировать недостаток калия добавочным введением его солей. Нарушения электролитного баланса, полиурия и никтурия обычно исчезают в течение недели после операции. Примерно в 2/3 описанных случаев исчезала также и гипертония, однако для этого требовалось несколько месяцев, а в части случаев снижение давления было лишь частичным.
Тот факт, что в некоторых случаях операция не приводит к нормализации кровяного давления, можно рассматривать либо как следствие необратимых изменений, либо, что более вероятно, как доказательство того, что возникновение гипертонии не было связано с наличием опухоли.
Если, несмотря на наличие альдостеронизма, у больного не находят опухоли, то производят двустороннюю адреналэктомию, после чего назначают заместительную терапию. Как можно предвидеть, после этой операции нарушения электролитного обмена уменьшаются, однако больные остаются крайне чувствительными к малым дозам минералокортикоидов и при назначении им полной заместительной терапии вновь развивается гипертония.
- Первичный альдостеронизм. Клиника
- Диагностика первичного альдостеронизма
- Патологическая анатомия и лечение первичного альдостеронизма
- Вторичный альдостеронизм. Адреногенитальный синдром
- Врожденная гиперплазия надпочечников: патогенез и механизмы развития
- Потеря солей, гипертония при врожденной гиперплазии надпочечников
- Нарушение обмена, клиника при врожденной гиперплазии надпочечников
- Диагностика врожденной гиперплазии надпочечников
- Лечение врожденной гиперплазии надпочечников
- Вирильный синдром: причины и клиника