В большинстве случаев врожденной гиперплазии надпочечников компенсаторная реакция их на повышенную секрецию АКТГ является вполне достаточной для того, чтобы предупредить ту или иную степень недостаточнести кортизола или альдостерона.

Однако приблизительно в трети случаев эта реакция неадекватна и у больных наблюдаются не только признаки необычной маскулинизации, но и симптомы недостаточности надпочечников, как при болезни Addison. Эта форма врожденной гиперплазии надпочечников сопровождается потерей соли.

Для объяснения происхождения описанных выше осложнений выдвинуто несколько гипотез. Согласно одной из гипотез, эти явления связаны с недостаточностью альдостерона, согласно другой — с гиперпродукцией специфических стероидов, способствующих выведению натрия.

Наконец, ряд авторов считает, что данный тип гиперплазии надпочечников обусловлен накоплением 17-оксипрогестерона или других стероидов, обладающих антиметаболическим эффектом по отношению к альдостерону и угнетающих его натрий-задерживающее действие на почечные канальцы.

В пользу последней гипотезы говорит тот факт, что для преодоления «солевого истощения» требуются огромные дозы дезоксикортизона или других минералокортикоидов. Против первой гипотезы свидетельствует то, что уровень альдостерона у больных с данным осложнением синдрома часто находится в пределах нормы.

Однако, по-видимому, большинство тяжелых форм 21-гидроксилазной недостаточности сопровождается недостаточностью как кортизола, так и альдостерона, и, возможно, этот дефицит в сочетании с названными выше факторами и определяет тяжесть течения этой формы заболевания.

Гипертония при врожденной гиперплазии надпочечников. У некоторых больных, страдающих врожденной гиперплазией надпочечников, помимо патологической вирилизации, имеется тяжелая степень гипертонии. У таких больных этап синтеза кортизола, зависящий от 21-гидроксилазы, протекает нормально, но имеется недостаточность 11-гидроксилазы, что ведет к образованию избыточных количеств дезоксикортикостерона, являющегося мощным гипертензивным агентом.

1. Первичный альдостеронизм. Клиника
2. Диагностика первичного альдостеронизма
3. Патологическая анатомия и лечение первичного альдостеронизма
4. Вторичный альдостеронизм. Адреногенитальный синдром
5. Врожденная гиперплазия надпочечников: патогенез и механизмы развития
6. Потеря солей, гипертония при врожденной гиперплазии надпочечников
7. Нарушение обмена, клиника при врожденной гиперплазии надпочечников
8. Диагностика врожденной гиперплазии надпочечников
9. Лечение врожденной гиперплазии надпочечников
10. Вирильный синдром: причины и клиника