Лечение больных с врожденной гиперплазией надпочечников заключается в первую очередь в проведении заместительной терапии кортизоном или близкими к нему кортикостероидами с целью компенсировать основную гормональную недостаточность. Как впервые показал Wilkins, начав заместительную терапию в младенческом или раннем детском возрасте, можно предупредить избыточную продукцию андрогенов, снять клинические проявления заболевания и обеспечить нормальное развитие организма.

Для восстановления наружных половых органов у женщин иногда приходится прибегать к хирургическому вмешательству, которое обычно ограничивается проведением пластической операции на клиторе. Лишь изредка появляется необходимость в более обширной восстановительной операции для создания связи между внутренними половыми органами и влагалищем.

Такие операции обычно производятся спустя несколько месяцев после рождения. Пластику клитора откладывают на несколько лет, дожидаясь изменений в результате консервативной терапии. Сначала применяют большие дозы кортизона или кортизола, а затем заместительную терапию проводят с таким расчетом, чтобы восстановить нормальную экскрецию 17-кетостероидов.

Средняя ежедневная поддерживающая доза гормона для детей до 5 лет составляет 25 мг внутримышечно, а для детей от 6 до 12 лет— 35—50 мг; поддерживающая доза для взрослых — 50—100 мг внутримышечно каждые 3 дня. При пероралыюм введении детям до 5 лет назначают 20—30 мг кортизона в день в 3—4 приема, детям 6—12 лет — 25—50 мг, а детям старшего возраста и взрослым — 50—100 мг.

При лечении детей, страдающих врожденной гиперплазией надпочечников, сопровождающейся потерей соли, в острой стадии болезни необходимо вводить внутривенно солевой раствор, а внутримышечно дезоксикортикостерон. Для поддерживающей терапии используют либо ежемесячное введение триметилацетата дезоксикортикостеропа (15—20 мг внутримышечно), либо подкожную имплантацию пилюль, содержащих 75 мг дезоксикортикостерона, либо назначение флюдрокортизона per os по 0,1—0,2 мг в день.

Проведение соответствующего лечения, начиная с раннего детства, обеспечивает нормальное развитие организма. Феминизация, а в дальнейшем и нормальная беременность наступают даже в том случае, если лечение начато после того, как замечен ускоренный рост ребенка. При мужской форме таза иногда приходится прибегать к кесаревому сечению.

1. Первичный альдостеронизм. Клиника
2. Диагностика первичного альдостеронизма
3. Патологическая анатомия и лечение первичного альдостеронизма
4. Вторичный альдостеронизм. Адреногенитальный синдром
5. Врожденная гиперплазия надпочечников: патогенез и механизмы развития
6. Потеря солей, гипертония при врожденной гиперплазии надпочечников
7. Нарушение обмена, клиника при врожденной гиперплазии надпочечников
8. Диагностика врожденной гиперплазии надпочечников
9. Лечение врожденной гиперплазии надпочечников
10. Вирильный синдром: причины и клиника