Вирильный синдром: причины и клиника

У молодых женщин нередко наблюдаются гирсутизм, различные нарушения менструального цикла и та или иная степень вирилизации в сочетании с увеличением содержания 17-кетостероидов в моче. Одни авторы объясняют эти нарушения нерезко выраженной врожденной гиперплазией надпочечников, другие — их функциональными расстройствами.
Введение кортизола снижает экскрецию 17-кетостероидов и может восстановить нормальный менструальный цикл и детородную функцию, но не устраняет гирсутизма.

В ряде случаев такая же вирилизация у девочек и взрослых женщин сопровождается увеличением экскреции 17-кетостероидов с мочой, не возвращающейся к норме после введения кортизола. Симптомы этого состояния сходны с теми, которые наблюдаются при некоторых расстройствах функции яичников и подлежат исключению при проведении дифференциального диагноза. При нарушениях надпочечникового происхождения причиной их служат доброкачественная аденома или чаще рак.
Злокачественные опухоли рано метастазируют, и прогноз при них плохой даже в случае хирургического удаления пораженного надпочечника.

вирильный синдром

Вирильный синдром, связанный с раком надпочечника, встречается также у мужчин. У детей клиническая картина идентична той, которая наблюдается при врожденной гиперплазии надпочечников (ложное преждевременное половое созревание без увеличения яичек). Однако в отличие от врожденной гиперплазии при раке кортизол. не снижает экскрецию 17-кетостероидов до нормы. У взрослых мужчин симптомы вирилизации клинически не проявляются.

У женщин наблюдаются дефеминизация (атрофия молочных желез, матки и влагалища, аменорея) и вирилизация (усиление роста волос на лице и теле, мужской тип оволосения на лобке, увеличение клитора, понижение тембра голоса), но гетеросексуальное половое влечение повышается. Строение тела приобретает мужские черты; нарушается характерное для женщин распределение жира, начинается усиленное развитие мускулатуры и уплотнение кожи.

Эта картина отличается от клиники описанной выше доброкачественной андрогенной гиперфункции, при которой больные сохраняют женский внешний вид, а симптомы заболевания ограничиваются появлением умеренного гирсутизма и менструальными нарушениями. При доброкачественной форме болезни экскреция с мочой прегнантриола и 17-кетостероидов повышается до 20—40 мг в сутки, однако введение кортизола предупреждает увеличение эскреции этих соединений. Напротив, при аденокарциноме экскреция 17-кетостероидов обычно повышается до 30—150 мг в сутки и не нормализуется после введения кортизона.

Появление признаков вирилизации, не сопровождающееся увеличением экскреции 17-кетостероидов, свидетельствует о том, что причиной заболевания является нарушение функции яичников.

Оглавление темы "Заболевания надпочечников":
  1. Первичный альдостеронизм. Клиника
  2. Диагностика первичного альдостеронизма
  3. Патологическая анатомия и лечение первичного альдостеронизма
  4. Вторичный альдостеронизм. Адреногенитальный синдром
  5. Врожденная гиперплазия надпочечников: патогенез и механизмы развития
  6. Потеря солей, гипертония при врожденной гиперплазии надпочечников
  7. Нарушение обмена, клиника при врожденной гиперплазии надпочечников
  8. Диагностика врожденной гиперплазии надпочечников
  9. Лечение врожденной гиперплазии надпочечников
  10. Вирильный синдром: причины и клиника