Советуем для ознакомления:

Эндокринология:

Популярные разделы сайта:

Симпатобластома, нейробластома, ганглионеврома надпочечников

Симпатогониомы или симпатобластомы развиваются из эмбриональных клеток — симпатогониев. Они возникают во внутриутробной жизни или в самом раннем постнатальном периоде (редко после 1 года), крайне злокачественны, прорастают в окружающие ткани и рано метастазируют. Строма этих опухолей, состоящая из тонковолокнистой сети, напоминает глиальную ткань, поэтому их часто ошибочно считали глиомами надпочечников.
Симпатогониома представляет собой крупную пятнистую желто-коричневую опухоль, состоящую из мелких клеток, которые располагаются либо беспорядочно, либо в виде гроздьев или розеток.

Нейробластомы, называемые также нейроцитомами, представляют собой крайне злокачественные опухоли, 80% которых встречается у детей моложе 3 лет. Они развиваются из симпатобластов, или хромаффинобластов, и но степени своей дифференцированности занимают промежуточное положение между мелкоклеточной симиатогониомой и крупноклеточной ганглиомой и параганглиомой, которые будут описаны ниже.

Клинически, в зависимости от локализации метастазов и симптоматики, различают нейробластомы типа Pepper, типа Hutchison и типа злокачественной анемии. При типе Pepper опухоль метастазирует в печень, легкие или лимфатические узлы брюшной полости, что приводит к быстрому увеличению размеров живота. При типе Hutchison опухоль метастазирует в глазницу, череп и трубчатые кости. Для нее характерны экхимозы век, сопровождаемые односторонним экзофтальмом. При опухоли типа злокачественной анемии наблюдается тяжелая анемия.

опухоли надпочечников

Как и следовало предполагать, учитывая происхождение этой опухоли из клеток— предшественников симпатической нервной системы, нейробластома продуцирует избыточные количества дофа, дофамина и норадреналина. Однако эффект быстрого роста самой опухоли часто преобладает над влиянием этих соединений. Тем не менее поставить диагноз опухоли помогает наличие в моче больших количеств гомованилиновой и ванилилминдальной кислот, которые, как указано выше, являются конечными продуктами метаболических превращений дофа и его производных — дофамина, адреналина и норадреналина.

По скорости экскреции этих метаболитов с мочой можно оценивать и эффективность лечения. Увеличение образования дофа и его метаболитов наблюдается также при нейробластоме, ганглионейробластоме и ганглионевроме.

Ганглионевромы, развивающиеся из зрелых симпатических клеток, являются редкими опухолями. Они могут встречаться у лиц любого возраста, но, как правило, лишь случайно обнаруживаются на аутопсии. Вызываемые этими опухолями симптомы обычно являются следствием вовлечения в процесс прилежащих тканей или давления опухоли на них. Более редко встречающиеся, менее дифференцированные виды этих опухолей отличаются злокачественностью и обозначаются как ганглиосаркомы.

Микроскопически злокачественная ганглионеврома состоит из незрелых многоядерных клеток. Доброкачественные формы этих опухолей напоминают парагаиглиомы, которые будут описаны ниже, но отличаются от них отсутствием хромаффильной реакции.

Оглавление темы "Физиология и болезни надпочечников":
  1. Синдром феминизации. Гормонально-неактивные опухоли надпочечников
  2. Применение глюкокортикоидов в лечении
  3. Мозговая часть надпочечников и их анатомия
  4. Катехоламины. Адреналин и его синтез
  5. Обмен адреналина и норадреналина
  6. Физиология и функция катехоламинов - адреналина и норадреналина
  7. Эффекты катехоламинов. Влияние адреналина и норадреналина на кровообращение
  8. Влияние адреналина на обмен углеводов, ЦНС, мускулатуру
  9. Применение адреналина и норадреналина в медицине
  10. Симпатобластома, нейробластома, ганглионеврома надпочечников