Причины феохромоцитомы и ее признаки

Феохромоцитома, или опухоль хромаффинных клеток, развивается из хромаффинной ткани мозгового слоя надпочечников или экстраадреналовых хромаффинных образований. Около 10% этих опухолей злокачественны, причем в этих случаях они обычно двусторонние. Наиболее часто они поражают правую железу и в 5% случаев сопровождаются нейрофиброматозом (болезнь Recklinghausen), как это имеет место у больного. Изредка эти опухоли сопровождаются пигментацией кожи, гемангиомами, ангиоматозом сетчатки (болезнь Hippel), врожденными катарактами и другими аномалиями.

Феохромоцитомы встречаются у больных с множественными эндокринными опухолями гипофиза, поджелудочной и околощитовидной желез, а также у больных с карциномой щитовидной железы. Тот факт, что существуют семьи, многие члены которых больны феохромоцитомой, свидетельствует о наследственное природе этого заболевания, передающегося доминантным геном с варьирующей, но высокой пенетрантпостью.

Гормонально активные хромаффинноклеточные опухоли располагаются обычно в брюшной или грудной полости; опухоли параганглиев автономной нервной системы обычно неактивны и обозначаются как парагаиглиомы. Примерно 90% феохромоцитом развиваются в мозговом слое надпочечников. Изредка они возникают также в органах Zuckerkanrll и еще реже в других областях брюшной или грудной полости.

По-видимому, феохромоцитома встречается гораздо чаще, чем обычно считают, так как многие случаи этого заболевания остаются нераспознанными. Всего описано немногим более 300 случаев. В большой группе больных, подвергнутых симпатэктомии для лечения стойкой гипертонии, Smithwick обнаружил феохромоцитому в 0,5% случаев. Опухоли с равной частотой встречаются у лиц обоего пола. Они могут возникать в любом возрасте, но чаще всего встречаются между 20 и 50 годами.

Классическая картина феохромоцитомы заключается в появлении пароксизмальных приступов, характеризующихся симптомами, сходными с эффектами, наблюдаемыми при введении больших доз адреналина или норадреналина. Такая форма болезни называется симпатико-адреналовым синдромом.

Феохромоцитома

Возникновение приступов в этих случаях может провоцироваться эмоциональными переживаниями, травмами, изменениями позы, физическими усилиями, гипервентиляцией, лекарственными веществами (адреналин, местные анестетики, гистамин и т. д.), надавливанием на область опухолевого роста или такими стимулами, как позыв к мочеиспусканию, если опухоль располагается в мочевом пузыре.

Классический симпатико-адреналовый синдром наблюдается лишь у 1/4-1/3 больных с феохромоцитомой. Типичный приступ у таких больных характеризуется медленным повышением кровяного давления, тахикардией, возникновением болей в области сердца или в верхней части живота, часто пульсирующих головных болей, появлением тошноты и рвоты, одышки, требующей изменения позы, а также бледностью кожи, парестезиями, спазмами в животе и крайней слабостью.

Приступы могут продолжаться от нескольких минут до нескольких часов. Во время приступа больной испытывает чувство страха, мертвенно бледнеет и впадает в состояние, напоминающее шок. В это время отмечаются обильное потоотделение, мидриаз, гипертензия и гипергликемия (т. е. типичные симптомы, возникающие после введения адреналина). Приступы являются следствием освобождения больших количеств катехоламинов из опухоли. Внезапную смерть во время такого приступа можно объяснить токсическим влиянием этих гормонов, освобождаемых в ответ на один из многих физических или химических стимулов, вызывающих их секрецию.

Приступ заканчивается покраснением до того бледной кожи, профузным потением и крайней слабостью. Во время приступа больной может умереть от коронарной недостаточности, фибрилляции желудочков сердца, отека легких или шока.

Наиболее постоянным и характерным проявлением феохромоцитомы является гипертония, которая может иметь пароксизмальный характер. В других случаях она постоянна и протекает по типу эссенциальной или злокачественной гипертонии. Феохромоцитома может сопровождаться повышением обмена и глюкозурией и наводить на мысль о гипертиреозе или диабете. В одних случаях метаболические сдвиги возникают периодически, в других — сохраняются стойко.

Вес больных обычно снижен, в анамнезе иногда имеется указание па потерю веса. В результате вазомоторных нарушений руки больных феохромоцитомой холодные в отличие от гиперметаболических состояний, при которых руки бывают теплыми. При почечной пиелографии иногда обнаруживают смещение почки опухолью. Исследование глазного дна выявляет распространенные изменения калибра сосудов сетчатки и характерные языковидные кровоизлияния и пятна «хлопьевидного» экссудата.

Вследствие непостоянства и неспецифичности проявлений феохромацитому часто просматривают или путают с другими заболеваниями. Непостоянство и пестрота симптомов могут быть обусловлены колебаниями в относительных количествах адреналина и норадреналина, секрстируемых опухолью, и изменениями скорости их секреции. Так, опухоль, длительно секрстирующая малые количества норадреналина, должна вызывать клинические симптомы, свойственные доброкачественной гипертонии с нормальной частотой пульса и без признаков гиперметаболизма или глюкозурии. Опухоли, постоянно секретирующие большие количества адреналина, также вызывают повышение кровяного давления, но при этом наблюдаются, кроме того, тахикардия, гипергликемия и гиперметаболизм.

Оглавление темы "Физиология половой системы":
  1. Причины феохромоцитомы и ее признаки
  2. Диагностика феохромоцитомы. Гистаминовая и пентоламиновая (регитиновая) пробы
  3. Патологическая анатомия и лечение феохромоцитомы
  4. Формирование пола плода. Хромосомные предпосылки пола
  5. Деление клеток. Гены сцепленные с полом
  6. Аномалии хромосом. Хромосомные мутации
  7. Половой хроматин. Дифференцировка пола
  8. Амбисексуальность системы размножения. Дифференцировка половых органов
  9. Влияние гормонов на дифференцировку пола эмбриона
  10. Реверсия пола. Техника смены пола у эмбрионов