Акромегалия — заболевание, характеризующееся патологическим, избыточным ростом костей, мягких тканей и внутренних органов, наступающее в результате повышения про дукции гормона роста передней доли гипофиза. Впервые акромегалия была описана в 1886 г. французским невропатологом Мари, в связи с чем заболевание иногда называют болезнью Мари.

Этиология заболевания не выяснена. Однако в литературе встречаются высказывания о возможности этиологической роли физической травмы и инфекций. Хорошо изучен патогенез акромегалии. Развитие заболевания происходит под влиянием повышенной продукции соматотропного гормона эозинофильными клетками передней доли гипофиза. В большинстве случаев избыточно выделяет гормон ткань эозипофильной аденомы передней доли гипофиза. Эти опухоли растут медленно, но могут достигать крупных размеров. Аденома может быть расположена типично, т. е. в полости турецкого седла, или атипично — в основной кости, в задней стенке глотки. В этих случаях аденоматозныи рост происходит из клеток задней стенки глотки, продвигавшихся по canalis cranio-pharingealis во время формирования гипофиза у эмбриона. В редких случаях акромегалии на секции находили лишь гиперплазию эозинофильных клеток без аденомы их.

Раньше развитие акромегалии связывали исключительно с эозинофильной аденомой гипофиза, в последние годы представления о патогенезе этого заболевания значительно расширились. В случаях типичной акромегалии на секции были обнаружены поражения межуточной области (опухоли, энцефалиты, люэтические процессы и др.) при отсутствии гистологических изменений гипофиза. Установлено, что акромегалия может развиваться и при первичном поражении межуточного мозга со вторичным вовлечением в процесс гипофиза, его передней доли.

При любом из описанных поражений (эозинофильная аденома передней доли гипофиза, гиперплазия эозинофильных клеток, поражение гипоталамической области) наблюдается повышенное выделение соматотропного гормона передней доли гипофиза, что и обусловливает избыточный рост скелета, мягких тканей (кожа, мышцы) и внутренних органов. Клинически этот избыточный рост может проявиться в виде двух патогенетически близких заболеваний - акромегалии и гигантизма, развитие которых большинство авторов связывают с состоянием эпифизарных хрящей, на фоне чего происходит действие избытка гормона роста. У взрослых с окостеневшими хрящами избыток гормона роста вызывает непропорциональный периостальный рост костей, рост в ширину; у детей и юношей с незакрытыми зонами роста происходит физиологический рост — эпифизарный и периостальный (рост в длину и ширину). Однако этой теории противоречат иногда встречающиеся случаи акромегалии у детей и юношей, где рост в длину возможен. По-видимому, механизм, определяющий развитие акромегалии и гигантизма, более сложен.
Предполагается (Е. А. Васюкова), что в данном случае играет роль различная чувствительность периферических тканей к действию гормона роста.

Существуют экспериментальные доказательства возможности развития акромегалии под влиянием гормона роста: у собак определенных пород (бульдоги, таксы) введение этого гормона вызывает непропорциональный рост скелета с акромегалоидными признаками.

При акромегалии отмечаются нарушения в функции других эндокринных желез (щитовидная железа, половые железы, кора надпочечников). Вначале обычно наблюдаются явления гиперплазии и гиперфункции, в последующем нередко развивается недостаточность их. Неспецифическим влиянием гормона роста можно объяснить гиперплазию эндокринных желез, но трудно объяснить гиперфункцию некоторых из них.

Несмотря на то что гипофиз не вырабатывает гормона, специально регулирующего внутрисекреторную функцию поджелудочной железы, последняя при акромегалии часто снижена и в выраженных случаях развивается сахарный диабет. Механизм развития этой формы сахарного диабета следующий: по вышенное выделение соматотропного гормона гипофиза, а также избыточное выделение корой надпочечников гликокортикоидов, стимулирующих глюконеогенез, и нередко повышенная секреция тиреоидных гормонов приводит к нарушению углеводного обмена и развитию относительной инсулиновой недостаточности. Вначале эти изменения компенсируются повышенной продукцией инсулина островковым аппаратом поджелудочной железы, затем наступает истощение островкового аппарата, развивается абсолютная ннсулиновая недостаточность, возникает стойкий диабет, по сути дела уже панкреатический. Продолжающееся на этом фоне действие избытка соматотропного гормона гипофиза вызывает более тяжелое течение заболевания, выражающееся в повышенной устойчивости организма к инсулину.
С изменением функции других эндокринных желез включаются новые патогенетические звенья, которые обусловливают появление новых симптомов заболевания.

Если в основе развития заболевания лежит опухоль гипофиза, то по мере роста ее могут присоединиться симптомы от сдавления близлежащих нервных образований (офтальмологическая и неврологическая симптоматика).

1. Гормоны гипофиза: передней, промежуточной и задней долей
2. Регуляция функции гипофиза. Гипоталамо-гипофизарная связь
3. Система обратной связи гипофиза
4. Причины акромегалии и механизмы ее развития
5. Клиника акромегалии: жалобы, внешний вид и органы больных
6. Признаки опухоли гипофиза. Поражение черепных нервов при акромегалии
7. Гигантизм при акромегалии и ее дифференциация
8. Лечение акромегалии и операция при ней
9. Причины гигантизма - диагностика и лечение
10. Гипофизарный карликовый рост. Причины и клиника гипофизарного нанизма