Причины гигантизма - диагностика и лечение

Эндокринология:

Причины гигантизма - диагностика и лечение

Гигантизм, как и акромегалия, характеризуется избыточным ростом скелета, мягких тканей и внутренних органов под влиянием повышенной продукции гормона роста передней доли гипофиза. В отличие от акромегалии при гигантизме в основном происходит пропорциональный рост скелета. Пропорциональность сложения нарушается лишь большей длиной конечностей по сравнению с туловищем.
Этиологические факторы и патогенез гигантизма такие же, как и при акромегалии. Появление гигантизма в раннем детском возрасте обусловлено внутриутробно действующими факторами.

Большинство авторов предполагают, что развитие заболеваний обусловлено состоянием эпифизарных хрящей, на фоне которого происходит действие избытка гормона роста. У лиц с еще неокончившимся окостенением эпифизарных хрящей повышенная продукция гормона роста приводит к гигантизму, а у лиц с уже закончившимся окостенением эпифизарных хрящей — к акромегалии. При гигантизме происходит как эпифизарный, так и периостальный рост костей,. т. е. кости растут в длину и ширину.

В. Г. Баранов рассматривает оба заболевания как возрастные вариации одного и того же патологического процесса. Однако этой точке зрения противоречат встречающиеся случаи акромегалии у детей и юношей, имеющих возможность роста костей в длину. Кроме того, большинство больных гигантизмом приобретают акромегалоидные черты, хотя известно, что эпифизарные хрящи у гигантов закрываются очень поздно, а у некоторых из них остаются открытыми. Е. А. Васюкова предполагает, что развитие того или иного заболевания определяется различной чувствительностью периферических тканей к действию гормона роста.

Под гигантизмом понимают патологическое усиление роста, выходящее за пределы высших норм, существующих для данного возраста и пола. Границы норм высоты человеческого роста очень условны. Обычно рост выше 2 м принимают за гигантизм, рост от 1,8 до 2 м оценивается как субгигантизм. Гигантизм чаще встречается у мужчин. Лица, страдающие гигантизмом, обычно рождаются от родителей нормального роста. При рождении они имеют обычный для новорожденного рост и вес. Дальнейшее их развитие происходит правильно. Наиболее часто заболевание начинается в период полового созревания, реже с детского возраста.

Для лиц, страдающих гигантизмом, характерно позднее окостенение эпифизарных хрящей, в связи с этим рост скелета происходит значительно дольше, чем обычно (до 30 и более лет).
Пропорциональность отдельных частей тела у гигантов, нарушена главным образом за счет более усиленного роста конечностей. Скелетная мускулатура нередко хорошо развита. В дальнейшем обычно развивается мышечная слабость.

При гигантизме, особенно возникшем в раннем возрасте, чаще наблюдается выраженный гипогенитализм: половые железы отстают в развитии, половые органы и вторичные половые признаки также развиты недостаточно. Обычно лица, страдающие гигантизмом, стерильны. У некоторых больных может наблюдаться и избыточная функция половых желез с чрезмерным развитием половых органов и вторичных половых признаков.
Клиническая картина заболевания может видоизменяться в зависимости от характера патологического процесса в межуточно-гипофизарной области.

Больные гигантизмом в большинстве случаев раньше или позже акромегализируются, т. е. у них постепенно появляется один за другим симптомы акромегалии.
Существует общепринятая классификация гигантского роста, предложенная Лануа и Рой (Н. А. Шерешевский). Гигантский рост подразделяется авторами по патогенезу на два вида: акромегалический гигантизм, являющийся следствием повышенной функции передней доли гипофиза, и евнухоидный гигантизм, или инфантильный гигантизм, при котором первичный момент — гипогенитализм ведет к вторичному гипериитуитаризму.

Продолжительность жизни больных гигантизмом обычно невелика, они часто погибают в молодом возрасте от инфекционных заболеваний, устойчивость к которым у них понижена. Однако описаны случаи долголетия.
Прогноз в каждом отдельном случае различен и зависит от характера патологического процесса, вызвавшего заболевание. Если болезнь обусловлена опухолью (особенно злокачественной) гипофиза или близлежащих нервных образований, то прогноз, естественно, серьезен и зависит от своевременности и радикальности лечения.

Диагноз гигантизма не представляет трудностей. Труднее установить характер основного патологического процесса, обусловившего развитие заболевания. Обнаружение на рентгенограмме изменения размеров турецкого седла и деструкции его стенок, а также наличие симптомов сдавления окружающих отделов и прежде всего перекреста зрительных нервов, проявляющихся в нарушениях со стороны полей зрения, глазного дна и остроты зрения, свидетельствуют о связи заболевания с опухолью гипофиза. Дифференциальный диагноз не сложен.
В отличие от редких форм частичного гигантизма, когда имеется избыточный рост какой-нибудь части тела (пальцев, костей рук, ног), а иногда и половины всего тела, при гигантизме отмечается рост всего скелета.

Особенности клинической картины евнухоидизма позволяют отличить евнухоидный гигантизм от акромегалического. Евнухоидный гигантизм характеризуется резким недоразвитием половых органов и вторичных половых признаков, непропорционально длинными конечностями; скелет не имеет типичных половых 'особенностей (строение грудной клетки, таза и др.).

Лечение. Если гигантизм вызван опухолью гипофиза, то применяется рентгенотерапия или хирургическое лечение по тем же показаниям, что и при акромегалии. Описаны случаи, когда рост был приостановлен облучением рентгеновыми лучами межуточно-гипофпзарной области. Половая недостаточность требует лечения соответствующими половыми гормонами. Этот вид гормонотерапии способен слегка замедлить быстроту роста.

Оглавление темы "Болезни при патологии гипофиза":