Акромегалия - причины, признаки, диагностика

Эндокринология:

Акромегалия - причины, признаки, диагностика

Проявления акромегалии обусловлены длительной избыточной секрецией СТГ. СТГ стимулирует выработку ИФР-1 в печени, что со временем вызывает избыточный рост костей, мягких тканей, внутренних органов, приводящий к развитию гипертрофии левого желудочка, кардиомиопатии, апноэ во сне и сахарного диабета.
Гипофизарный гигантизм развивается при возникновении избытка СТГ до закрытия эпифизарных зон роста у детей.

Причиной акромегалии в 98% случаев служат аденомы гипофиза, состоящие из соматотропных клеток и вырабатывающие СТГ. Примерно в 60% случаев эти опухоли вырабатывают только СТГ и в 25% — и СТГ, и пролактин. Эктопическая секреция СТГ опухолями поджелудочной железы, лёгких и яичников наблюдается менее чем в 1% случаев.

Крайне редко причиной акромегалии может быть избыточная выработка соматолиберина гамартомами гипоталамуса, ганглионевромами и периферическими новообразованиями, включая карциноид бронхов, опухоли из островковых клеток поджелудочной железы, мелкоклеточный рак лёгкого, аденому надпочечников, медуллярный рак щитовидной железы и феохромоцитому.

Заболеваемость акромегалией составляет 3—4 на 1 000 000 населения. Чаще всего встречается после 50 лет. В связи с постепенным развитием симптомов заболевание обычно выявляют в среднем через 7 лет после повышения СТГ.

Признаки акромегалии

Длительный избыток СТГ и ИФР-1 вызывает дистальные изменения, включая увеличение кистей и стоп, а также огрубление черт лица. Развивается гипертрофия суставных хрящей и синовиальных тканей, что приводит к артритам и артралгиям.

Часто наблюдают поражение сердца, первоначально проявляющееся гипертрофией левого желудочка с диастолической дисфункцией и аритмиями. Развитие артериальной гипертензии усиливает поражение сердце. Обструктивные и центральные апноэ во сне встречаются более чем у половины больных. Избыток СТГ обусловливает инсулинорезистентность, при этом часто отмечают развитие нарушения толерантности к глюкозе и сахарный диабет.

Большинство опухолей гипофиза, вырабатывающих СТГ, относятся к макроаденомам, поэтому эти опухоли могут проявляться симптомами объёмного образования головного мозга, а именно головной болью, нарушением периферического зрения и параличами черепных нервов. При этом также может наблюдаться дефицит других тропных гормонов гипофиза (ФСГ, ЛГ, ТТГ и АКТГ).

Диагностика акромегалии

Основные диагностические критерии — повышение ИФР-1 и отрицательные результаты пробы с глюкозой (отсутствие подавления СТГ). Результаты однократных измерений уровня СТГ обычно не достоверны из-за импульсного характера его секреции и короткого времени существования в плазме крови.

ИФР-1, вырабатываясь в печени, отражает уровень секреции СТГ за предыдущий день. ИФР-1 — стабильный, интегральный критерий активности СТГ. Его уровень зависит от пола и возраста, достигая наибольшего значения у подростков и наименьшего у взрослых старше 55 лет. Уровень ИФР-1 может снижаться при общих заболеваниях, например истощении, почечной и печёночной недостаточности.

При проведении пробы с 75 г глюкозы через 2 ч после приёма глюкозы в норме уровень СТГ будет составлять менее 2 нг/мл при РИА и менее 1 нг/мл при ИРМА или хемилюминесцентном методе.

При выявлении гиперсекреции СТГ рекомендовано МРТ области гипофиза. Если при МРТ опухоль выявить не удалось, то следует исключить довольно редкие синдромы эктопической продукции СТГ или соматолиберина, при этом, естественно, следует определить концентрацию соматолиберина. Уточнить локализацию эктопической выработки СТГ помогает лучевая диагностика грудной и брюшной полости.

- Читать "Современные методы лечения акромегалии"

Оглавление темы "Болезни при патологии гипофиза":