Болезнь Педжета - причины, диагностика
Болезнь Педжета — это метаболическое заболевание костей, характеризующееся повышением резорбции костей остеокластами и образованием непрочных костей с нарушенной структурой. Она сопровождается болями в костях, их деформацией и переломами.
Расчётная распространённость болезни Педжета, по данным аутопсий и рентгенологических исследований, составляет примерно 3%. Это заболевание более распространено в Великобритании, Австралии, Новой Зеландии и США. Заболевание редко встречается среди лиц моложе 20 лет и чаще всего обнаруживается после 50 лет.
Непосредственная причина болезни Педжета до сих пор неизвестна. Семейный анамнез отягощен у 12-13% больных. К факторам внешней среды, связанным с развитием заболевания, относят корь в анамнезе, отравление свинцом и наличие собаки.
Основное поражение, вероятно, связано с активацией остеокластов. Так, на границе поражённых участков, прилегающих к нормальной костной ткани, обнаруживаются крупные многоядерные остеокласты.
Диагностика болезни Педжета
У многих пациентов болезнь протекает бессимптомно, так что диагноз часто устанавливают на основе случайного обнаружения повышения активности ЩФ или патологии при рентгенологическом исследовании. Однако у некоторых больных заболевание может сопровождаться выраженными проявлениями, или диагноз устанавливают уже на стадии возникновения осложнений.
К основным жалобам относят тупую ноющую боль в костях и различные деформации костей, например увеличение свода черепа и искривление длинных трубчатых костей. Осложнениями болезни Педжета являются переломы, артриты соседних суставов, потеря слуха, сдавление нервов, сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом и остеосаркома.
О наличии заболевания может свидетельствовать повышение в биохимических анализах активности общей или костной изоформы ЩФ. Уровень кальция в сыворотке и моче повышается редко, за исключением случаев иммобилизации больного. Маркёры же костной резорбции, включая С- и N-концевые телопептиды коллагена и остеокальцин, обычно повышены.
При сцинтиграфии костей очаги поражения выглядят как очаги повышенного захвата радиоактивного препарата. Обычно в поражение вовлекается вся кость, например кости таза, позвонки или лопатки. В костях конечностей прогрессирующий край очага поражения может иметь форму языка пламени или буквы V. На плоскостных рентгенограммах видны участки утолщения компакт-ного вещества кости, а также неравномерные зоны просветления и склероза.
Поражение костей черепа обычно сопровождается его увеличением за счёт утолщения компактного вещества кости, а участки склероза и просветления придают ему вид хлопковой ваты. Также могут наблюдаться деформации длинных трубчатых костей, особенно большеберцовых.
- Читать "Лечение болезни Педжета - лекарства"
Оглавление темы "Нарушения обмена кальция":- Терипаратид для лечения остеопороза - эффективность
- Болезнь Педжета - причины, диагностика
- Лечение болезни Педжета - лекарства
- Первичный гиперпаратиреоз - причины, механизмы развития
- Клиника первичного гиперпаратиреоза - диагностика
- Операция при первичном гиперпаратиреозе - показания, эффективность
- Лекарства для лечения первичного гиперпаратиреоза - эффективность
- Рак паращитовидных желёз - причины, диагностика, лечение
- Диагностика гиперкальциемии - методы
- Лечение гиперкальциемии - методы удаления избытка кальция их организма