В отличие от большинства эндокринных заболеваний первичный гиперальдостеронизм не имеет характерных признаков, однако его следует исключать у всех больных с АГ, спонтанной гипокалиемией и метаболическим алкалозом. За 4—6 нед до начала обследования необходимо отменить все гипотензивные препараты, подавляющие выработку альдостерона, например спиронолактон и другие сходные диуретики.

Начинать обследование следует с определения активности ренина плазмы, уровня альдостерона и калия в плазме, уровня альдостерона, калия и натрия в суточной моче. Практически у всех больных уровень калия будет ниже 4 ммоль/л (у большинства он будет колебаться от 2,5 до 3,5 ммоль/л). Повышение калия в суточной моче может не соответствовать уровню гипокалиемии и общему дефициту калия в организме. Гипокалиемия, вызванная диуретиками и не отвечающая на заместительную терапию калием, также может быть проявлением первичного гиперальдостеронизма.

Уровень альдостерона в плазме, как правило, повышен, а активность ренина плазмы снижена. Снижение активности ренина плазмы исключает диагноз вторичного гиперальдостеронизма, для которого характерно повышение и ренина, и альдостерона, а причиной его могут быть стеноз почечной артерии, цирроз печени, снижение объёма циркулирующей крови, застойная сердечная недостаточность и другие нарушения, снижающие перфузию почек.

Уровень альдостерона в плазме обычно превышает 30 нг/л, а активность ренина плазмы ниже 1 нг/л. Соотношение альдостерона и активности ренина плазмы свыше 30—50 с высокой степенью вероятности говорит об избыточной выработке альдостерона. В некоторых случаях АГ, при которых трудно отличить первичный гиперальдостеронизм от вторичного, показано исследование с солевой нагрузкой (NaCl внутрь или в/в). Стойкое повышение уровня альдостерона в моче после солевой нагрузки подтверждает автономную выработку альдостерона. О первичном гиперальдостеронизме также свидетельствует отсутствие эффекта в виде снижения альдостерона и повышения активности ренина плазмы от приёма каптоприла (ингибитора АПФ).

После установления диагноза необходимо определить причину — односторонняя аденома или идиопатическая двусторонняя гиперплазия, так как это будет определять дальнейший выбор тактики лечения. Могут применяться ортостатические пробы, так как альдостерономы нечувствительны к влиянию ангиотензина II. Уровень альдостерона в плазме определяют сначала в положении лёжа, а затем через 4 ч нахождения в вертикальном положении. В норме в положении стоя повышаются уровни ангиотензина II и активности ренина плазмы, при этом у больных с альдостеромами уровень альдостерона повышаться не будет. И наоборот, у больных с идиопатической двусторонней гиперплазией он увеличится.

Точность ортостатических проб, применяемых при первичном гиперальдостеронизме для дифференциальной диагностики односторонних и двусторонних поражений надпочечников, достигает 75—85%. В большинстве медицинских центров КТ заменила ортостатические пробы в качестве основного первоначального метода выявления альдостером, однако пробы сохранили своё значение при получении сомнительных результатов, а также при подозрении на гормонально-неактивные аденомы надпочечников. Определение уровня 18-гидроксикортикостерона также позволяет отличить аденому от двусторонней гиперплазии. Так, для односторонней аденомы характерно повышение уровня 18-гидроксикортикостерона более 100 нг/дл, при этом чувствительность составляет от 50 до 80%. Однако только ортостатические пробы и измерение уровня 18-гидроксикортикостерона не позволяют определить локализацию процесса.

После выявления первичного гиперальдостеронизма изображение надпочечников лучше всего получать с помощью КТ высокого разрешения, которое позволяет обнаруживать альдесторомы с чувствительностью, равной 80—90%. Диаметр этих опухолей обычно от 0,8 до 2 см, поэтому необходимы более тонкие срезы, чем традиционные срезы через каждый сантиметр. Обязательно следует получить полноценное изображение противоположного надпочечника, чтобы не пропустить увеличение обоих надпочечников, характерное для идиопатической двусторонней гиперплазии. В этих случаях чувствительность МРТ и КТ одинакова.

При наличии биохимических признаков первичного гиперальдостеронизма и отсутствии образований надпочечников, или двустороннем поражении надпочечников, или сомнительных результатах КТ или МРТ для подтверждения диагноза проводят взятие крови из надпочечниковых вен с последующим определением уровня альдостерона и кортизола. Чувствительность определения альдостерона в крови, взятой из надпочечниковых вен, составляет 96%, однако требует хорошей технической подготовки, так как катетеризация правой надпочечниковой вены может представлять определённые трудности.

При проведении исследования сначала вводят АКТГ, а затем определяют уровень альдостерона и кортизола в крови из обеих надпочечниковых вен и нижней полой вены. Соотношение уровня кортизола в крови из надпочечниковых вен и уровня кортизола из нижней полой вены 3:1 свидетельствует о правильной постановке катетера. При односторонней альдостероме соотношение альдостерона и кортизола в крови, взятой на стороне поражения, в 4-5 раз выше, чем на противоположной стороне. При двустороннем поражении отмечают одинаковое соотношение с двух сторон и отсутствие значимого градиента.

В одном исследовании с участием 24 больных с первичным гиперальдостеронизмом сравнивали результаты КТ и взятия крови из надпочечниковых вен. По результатам КТ у 19 больных была обнаружена односторонняя аденома, а у 7 — двусторонняя гиперплазия. После взятия крови из надпочечниковых вен диагноз односторонней аденомы был выставлен 22 больным. Результаты исследования крови из надпочечниковых вен достоверно показали наличие односторонней аденомы у 6 из 7 больных с двусторонним поражением.

Реже для дифференциальной диагностики аденом и гиперплазии проводят исследование с NP-59 после подавления дексаметазоном. По данным одного исследования, чувствительность метода составляет 88%, при этом при крупных альдесторономах наблюдается односторонний захват препарата, а при двусторонней гиперплазии — двусторонний. В исследовании с участием 41 больного, которые были обследованы с помощью КТ и сцинтиграфии с NP-59 после подавления дексаметазоном, сцинтиграфия позволяла правильно установить диагноз одностороннего или двустороннего поражения в 92% случаев, в то время как КТ — только в 58%.

Рак надпочечников, сопровождающийся чрезмерной выработкой альдостерона, часто не сопровождается усилением захвата вещества при сцинтиграфии. К сожалению, результат сцинтиграфии во многом зависит от размера аденомы, а применение метода ограничено доступностью радиоактивного изотопа.

- Читать "Лечение первичного гиперальдостеронизма - лекарства"

1. Лечение гиперсекрекции АДГ - лекарства
2. Уровень кортизола в крови в норме и при патологии
3. Оценка функции надпочечников - определение уровня андрогенов в крови
4. Компьютерная томография надпочечников - признаки опухоли
5. Магнитно-резонансная томография надпочечников - признаки опухоли
6. Сцинтиграфия надпочечников - ПЭТ
7. Определение уровня гормонов из надпочечниковых вен
8. Первичный гиперальдостеронизм - эпидемиология, причины
9. Диагностика первичного гиперальдостеронизма - дифференциация
10. Лечение первичного гиперальдостеронизма - лекарства