Медикаментозную блокаду избыточной выработки катехоламинов при феохромоцитоме следует начинать сразу с момента установления диагноза. Феноксибензамин, неконкурентный ингибитор пре- и постсинаптических b-адренорецепторов длительного действия, назначают за 1-3 нед до хирургического вмешательства в дозе 10 мг/сут и постепенно повышают дозу, пока больной небудет испытывать лёгкую ортостатическую гипотензию.

Максимальная суточная доза составляет 1 мг/кг, при этом целью лечения являются контроль АД, облегчение клинических проявлений и возмещение жидкости перед операцией. При наличии резистентности применяют празозин, доксазозин, теразозин, лабеталол, фентоламин, метирозин и антагонисты кальция. Изолированная терапия р-адреноблокаторами, обычно с помощью пропранолола в дозе 10—40 мг каждые 6—8 ч, показана при тахикардии и аритмиях.

Необходимо помнить, что назначение бета-адреноблокаторов до отмены а-адреноблокаторов и восстановления объёма циркулирующей жидкости может вызвать гипертензивный криз, сердечные аритмии, острую сердечную недостаточность или ишемию миокарда, отёк лёгких и нарушение мозгового кровообращения. Метирозин тоже может снижать уровень катехоламинов в плазме за счёт подавления тирозинкиназы, фермента лимитирующей реакции синтеза катехоламинов. Операция после установления локализации опухоли и медикаментозной подготовки остаётся основным способом лечения всех больных со спорадической и наследственной формами феохромоцитомы или параганглиомами.

Учитывая, что 98% феохромоцитом располагаются в брюшной полости, можно безопасно и успешно определять локализацию опухоли с помощью МРТ надпочечников, брюшной полости и полости таза. КТ надпочечников и всей брюшной полости изолированно или с контрастированием служит ещё одним подходящим методом обследования больных с избыточной продукцией катехоламинов, получающих медикаментозную терапию. Обязательно следует получить изображение противоположного предположительно здорового надпочечника, так как в 10—20% случаев феохромоцитома может быть двусторонней, например для семейных форм очень характерна двусторонняя локализация опухоли, хотя и с асинхронным клиническим течением.

Иногда больным с отрицательными результатами КТ и МРТ или для выявления отдалённых метастазов при злокачественных феохромоцитомах необходимо провести исследование с радиоактивным [131I] или [l23I]MIBG. При отрицательных результатах КТ или МРТ также могут проводить исследование с октреотидом, меченным 111In. Показано, что ПЭТ, хотя и не рекомендуемая в качестве основного метода диагностики феохромоцитом, может быть более чувствительна, чем исследование с MIBG. В одном исследовании 29 больных с феохромоцитомой обследовались с помощью MIBG и ПЭТ с фтордезоксиглюкозой.

У 4 больных результаты ПЭТ были положительные, в то время как результаты исследования с MIBG — отрицательные. У больных с положительными результатами при обоих исследованиях качество результатов ПЭТ было достоверно выше в 56% и признавалось таким же и лучшим в 88% случаев.

Принципы безопасной операции включают бережный и полный контроль, адекватную анестезию, полное удаление опухоли и её минимальное травмирование, предотвращение распространения опухолевых клеток, тщательный гемостаз и своевременный контроль кровоснабжения опухоли. В специализированных центрах многие опухоли могут быть удалены с помощью лапароскопического доступа, позволяющего снизить частоту осложнений и болевой синдром после операции, сократить время пребывания пациента в больнице и снизить расходы на лечение по сравнению с традиционной лапаротомией.

При этом частота осложнений составляет менее 8%, операционной смертности — 1—2%, а необходимости в повторной ревизии открытым доступом — 5%. Опухоли более 7 см в диаметре могут быть злокачественными, и поэтому их следует удалять через передний или торакоабдоминальный доступ. Двустороннее удаление надпочечников также можно производить лапароскопически как одномоментное или последовательное вмешательство изолированно или в сочетании с органосберегающими методиками. После операции могут развиться гипотензия и гипогликемия, требующие введения инотропных средств и глюкозы. Общая частота рецидивов составляет 17%.

Злокачественные феохромоцитомы часто требуют радикальных операций для улучшения состояния больного и повышения выживаемости, однако результаты значительно различаются.

Медикаментозный контроль проявлений достигается с помощью b-адреноблокаторов. Результаты химиотерапии, к сожалению, оказались разочаровывающими. Радиоактивное разрушение опухоли с помощью высоких доз [131I]MIBG было умеренно эффективно, позволив в некоторых случаях продлить выживаемость и обеспечить хороший паллиативный эффект, однако необходимы дальнейшие исследования этого вопроса.

- Читать "Биохимические исследования при заболеваниях костей - анализы"

1. Диагностика феохромоцитомы - клиника
2. Лечение феохромоцитомы - лекарства, операция
3. Биохимические исследования при заболеваниях костей - анализы
4. Биохимические маркеры костеобразования и резорбции кости
5. Лучевая диагностика метаболических поражений костей - рентгенография, сцинтиграфия
6. Денситометрия костей - определение костной плотности
7. Причины остеопороза и его диагностика
8. Ризедронат для лечения остеопороза
9. Ибандронат для лечения остеопороза
10. Ралоксифен и кальцитонин для лечения остеопороза