Лечение феохромоцитомы при множественной эндокринной неоплазии типа 2

Сразу после установления диагноза необходимо назначить а- и В-адреноблокаторы и заместительную терапию глюкокортикоидами. При двустороннем поражении проводят как лапароскопическую, так и открытую двустороннюю адреналэктомию. При одностороннем поражении предпочтительнее лапароскопическая операция. Выбор между дву- или односторонней адреналэктомиеи всегда сложен, поэтому решение должно быть тщательно взвешено и обсуждено с пациентом.

Хотя обычно поражение хромаффинной ткани носит двусторонний характер, в диагностическом плане оно может протекать асимметрично. Поэтому одностороннее удаление надпочечника всегда оставляет пациенту риск развития АГ или криза (особенно во время беременности), а также относительно небольшой риск развития рака, что требует последовательного наблюдения за больными и проведения лабораторных (исследование мочи) и лучевых методов диагностики, при этом последние, в частности КТ, вероятно, могут сами оказывать мутагенный эффект.

По данным обзора 72 оперативных вмешательств, в 88% случаев была изначально необходима двусторонняя адреналэктомия, а в 55% случаев после односторонней резекции потребовалось повторное хирургическое вмешательство с полным удалением ткани надпочечников по клиническим показаниям в среднем в течение 4,8 лет. После двусторонней адреналэктомии существует риск как надпочечниковой недостаточности, так и криза.

лечение феохромоцитомы

Больные нуждаются в ежедневной заместительной терапии глюкокортикоидами и минералкортикоидами, тщательном инструктировании по поводу проявлений надпочечниковой недостаточности и профилактики кризов, постоянном тщательном физикальном обследовании, а также они всегда должны иметь при себя информацию о необходимости в/в введения в экстренных ситуациях глюкокортикоидов и жидкости. В литературе описано несколько смертельных исходов, связанных с надпочечниковой недостаточностью.

Поэтому всё больше хирургов предпочитают первоначально проводить дву- или односторонние лапароскопические операции с сохранением коры надпочечников, а также прибегают к ним по особым показаниям. К сожалению, на данный момент недостаточно данных о вероятности развития надпочечниковой недостаточности, рецидивах феохромоцитомы и других осложнениях при этих операциях. Нас также беспокоит роль мутагенного влияния лучевых методов диагностики, регулярно применяемых для последующего наблюдения за больными в этих случаях.

- Читать "Поражения паращитовидных желез при множественной эндокринной неоплазии типа 2"

Оглавление темы "Эндокринные опухоли":
  1. Множественная эндокринная неоплазия типа 2 - клиника, диагностика
  2. Медуллярный рак щитовидной железы при множественной эндокринной неоплазии
  3. Феохромоцитома при множественной эндокринной неоплазии - диагностика
  4. Лечение феохромоцитомы при множественной эндокринной неоплазии типа 2
  5. Поражения паращитовидных желез при множественной эндокринной неоплазии типа 2
  6. Карциноиды (карциноидные опухоли) - эпидемиология
  7. Причины карциноидов - механизмы развития
  8. Диагностика карциноидов - карциноидных опухолей
  9. Лечение карциноидов - карциноидных опухолей
  10. Паранеопластические эндокринные синдромы