Остеомаляция характеризуется нарушением минерализации и потерей органического матрикса костей, которые могут быть вызваны различными причинами. Для наследственных дефицитных состояний обычно характерны классические клинические проявления уже в период новорождённости или в детском возрасте. В то время как у взрослых остеомаляция проявляется снижением массы костной ткани и нарушением биохимических показателей (повышение активности ЩФ, снижение уровня кальция, фосфора или кальцидиола, вторичное повышение уровня паратгормона).

По данным одного исследования, частота дефицита витамина D среди госпитализированных больных достигала примерно 50%. Всё в большей степени это характерно и для амбулаторных больных. Так, по данным другого исследования, примерно у половины женщин с остеопорозом, наблюдавшихся амбулаторно, уровень кальцидиола (50 HD) был менее 30 нг/мл.

У большинства взрослых больных заболевание протекает бессимптомно и выявляется только входе комплексного обследования на остеопороз. При более тяжёлых формах могут наблюдаться костные боли, патологические переломы костей таза, псевдопереломы и мышечная слабость.

Наиболее распространёнными причинами дефицита витамина D служат недостаток инсоляции, недостаточное потребление его с пищей, синдром нарушенного всасывания при целиакии или воспалительных заболеваниях кишечника, а также почечная недостаточность. При лабораторном обследовании чаще всего обнаруживают снижение концентрации кальцидиола, кальция и фосфора сыворотки, а также суточной экскреции кальция с мочой. Многие больные имеют вторичный гиперпаратиреоз, при этом обычно чем ниже концентрация витамина D, тем выше уровень паратгормона.

Точные концентрации кальцидиола, соответствующие различным видам поражения костей, например остеопорозу или остеомаляции, до сих пор не известны, однако в последнее время этот вопрос тщательно изучается. Достаточной считается концентрация свыше 30 нг/мл. Уровень кальцидиола от 8 до 30 нг/мл считается недостаточным и сопровождается увеличением риска переломов и снижением всасывания кальция.

Концентрация менее 8 нг/мл может приводить к остеомаляции. Одной из основных проблем остаётся отсутствие стандартизации и большое разнообразие методов определения кальцидола.

Лечение дефицита витамина D включает препараты витамина D и кальция. Рекомендации по способу восполнения дефицита витамина D различаются. Многие эксперты рекомендуют использовать в этих случаях кальцитриол, так как его эффект развивается быстрее, к тому же он быстро разрушается. Стандартная начальная доза составляет 0,5 мкг кальцитриола для приёма внутрь 2 раза в сутки на фоне контроля уровня кальция сыворотки и паратгормона каждые 2 нед до нормализации уровня кальция. После этого дозу следует скорректировать.

Также необходимо контролировать и выведение кальция с мочой, сначала каждые 3 мес, а после стабилизации можно и реже. При целиакии исключение из рациона продуктов, богатых глютеном, нередко приводит к улучшению показателей всасывания кальция и витамина D, что уменьшает необходимость в препаратах.

При менее выраженном дефиците витамина D препарат вводят в дозе 50 000 ME раз в неделю в течение 2-3 мес или 100 000 ME однократно с переходом на поддерживающую дозу, составляющую от 800 до 1200 ME в сутки. Через 3 мес после начала лечения необходимо определить уровни кальцидиола, кальция сыворотки и паратгормона и в последующем постоянно их контролировать, так как может развиваться гиперкальциемия и гиперкальциурия. Показано, что заместительная терапия снижает частоту переломов. Однако нет единого мнения о необходимости заместительной терапии витамином D у больных с гиперпаратиреозом.

По данным недавнего небольшого исследования, заместительная терапия у больных с гиперпаратиреозом и умеренной гиперкальциемией приводила к снижению уровня паратгормона и не влияла на концентрацию кальция, однако следует отметить, что у некоторых больных повышалось выделение кальция с мочой.

Паранеопластическая остеомаляция

Паранеопластическая остеомаляция - вид остеомаляции вызванный мезенхимальными опухолями, и который разрешается после удаления опухоли. Причиной этого состояния считают повышенную выработку фактора роста фибробластов 23 (ФРФ-23), что подтверждено в ряде исследований. Так, уровень ФРФ-23 повышен при паранеопластической остеомаляции до удаления опухоли и снижается до нормального после её удаления.

К тому же ФРФ-23 и кодирующая его мРНК часто обнаруживаются в поражённой ткани. И наконец, было отмечено не только нарушение всасывания фосфора в почках, имевшее место до операции и исчезавшее после неё, но и нарушение обмена фосфора в опухолевой ткани. Симптомы заболевания, включая мышечную слабость, костные боли и рецидивирующие переломы, могут существовать многие месяцы и даже годы до установления диагноза.

При проведении лабораторных исследований обнаруживают гипофосфатемию и снижение реабсорбции фосфора в почечных канальцах. Для определения локализации опухоли применяют рентгенографию и МРТ. В последних исследованиях показана эффективность сцинтиграфии с технецием. Лечение направлено на удаление опухоли. Некоторые исследователи указывают на эффективность кальцитриола и препаратов фосфора.

Гипофосфатазия - редкое заболевание, вызванное снижением активности общей ЩФ. Для заболевания характерно тяжёлое течение в детском возрасте и умеренное у взрослых. У взрослых заболевание впервые может проявляться усталостными переломами, болями в бедренных костях или псведопереломами, при этом клиническая картина может быть довольно разнообразной. Диагноз подтверждают снижение активности ЩФ, нормальный или повышенный уровень кальция и фосфора, повышение фосфоэтаноламина и неорганического пирофосфата. Наиболее чувствительный и специфичный метод диагностики — измерение концентрации пиридоксальфосфата.

Лечение не разработано. Препараты витамина D и кальция могут вызвать больше вреда, нежели пользы, так как при этом заболевании уровни кальция и витамина D не снижены. В нескольких клинических случаях описано применение терипаратида, однако необходимы дальнейшие исследования пользы и риска применения этого препарата.

Лекарственная остеомаляция

К наиболее распространённым препаратам, которые могут вызвать остеомаляцию, относят противосудорожные (подавляют 25 гидроксилирование), холестирамин (снижает всасывание), глюкокортикоиды (подавляют действие витамина D), алюминийсодержащие антациды (подавляют всасывание фосфора) и этидронат (подавляет активность остеобластов). В этом случае следует по возможности отменить эти препараты.

- Читать "Витамин D-зависимый рахит типа 1 и 2 - причины, лечение"

1. Диагностика гипокальциемии - анализы
2. Лечение гипокальциемии - недостатка кальция в крови
3. Остеомаляция - причины, диагностика, лечение
4. Витамин D-зависимый рахит типа 1 и 2 - причины, лечение
5. Причины первичной аменореи - этиология
6. Причины вторичной аменореи - этиология
7. Гиперандрогения как причина вторичной аменореи - клиника, диагностика
8. Лечение вторичной аменореи - принципы
9. Гирсутизм у женщин - причины избыточного роста волос
10. Диагностика гирсутизма - анализы
11. Лечение гирсутизма - препараты