Преждевременное половое созревание - причины, диагностика
Преждевременное половое созревание определяют как преждевременное развитие вторичных половых признаков. Для девочек это понятие обычно включает рост молочных желёз (телархе) или появление лобкового оволосения (пубархе) до 7 лет в европеоидной расе и до 6 лет в негроидной расе. А для мальчиков — увеличение яичек до 9 лет.
Выделяют также преждевременное адренархе, характеризующееся ранним подмышечным и лобковым оволосением, и преждевременное телархе, сопровождающееся ранним ростом молочных желёз. Каждое из них или оба могут быть связаны с истинным преждевременным половым развитием, сопровождающимся прогрессирующим развитием, ускорением роста и развитием менструаций у девочек.
В то время как преждевременное половое созревание вызывает раннее закрытие эпифизов и, следовательно, низкий окончательный рост во взрослом состоянии, оба вышеназванных состояния не прогрессируют и не характеризуются подобным риском. Они обычно статичны, и половое развитие у детей завершается в среднестатистические сроки.
При истинном (центральном) преждевременном половом созревании происходит преждевременная активация выработки гонадолиберина в пульсирующем режиме в целом в нормально функционирующей системе гипоталамус—гипофиз—половые железы. Ложное преждевременное половое развитие развивается без преждевременной центральной активации.
Причины и диагностика преждевременного полового созревания (ППС)
Для преждевременного адренархе и телархе характерны препубертатные уровни ЛГ, ФСГ, тестостерона и эстрадиола, при этом по результатам определения костного возраста эти состояния не прогрессируют. Если преждевременное адренархе сопровождается выраженным повышением ДГЭА-S, необходимо исключить адреногенитальный синдром и опухоль надпочечников.
У девочек с преждевременным адренархе может быть повышен риск СПКЯ и инсулинорезистентности. Оба состояния необходимо периодически контролировать, чтобы убедиться в отсутствии прогрессирования.
У девочек истинное преждевременное половое созревание в большинстве случаев идиопатическое, но может быть связано с гамартомой гипоталамуса, вырабатывающей гонадолиберин в импульсном режиме. Для контроля прогрессирования, оценки эффекта терапии и её влияния на рост необходимо определять костный возраст. МРТ головного мозга/гипофиза показана во всех случаях ППС для исключения заболеваний ЦНС.
У мальчиков истинное преждевременное половое созревание обычно развивается вторично при опухолях, облучении или септооптической дисплазии с преждевременной активацией синтеза гонадолиберина. Прерывание приёма половых гормонов также может приводить к активации центрального звена, вызывая приобретённое ППС. Всем больным показано МРТ головного мозга и гипоталамо-гипофизарной области, а также определение костного возраста.
Ложное преждевременное созревание у девочек характеризуется препубертатными уровнями ЛГ и ФСГ, отсутствием повышения ЛГ при стимуляции гонадолиберином и концентрацией половых гормонов на пубертатном уровне или выше. При этом причинами могут быть фолликулярные кисты яичников, синдром Мак-Кьюна—Олбрайта (сопровождающийся пятнами на коже цвета кофе с молоком и полиоссальной фиброзной дисплазией) и опухоли из стромальных клеток яичника.
Для обнаружения кист и других образований яичников проводят УЗИ органов малого таза. Для исключения гипотиреоза определяют уровень тиреоидных гормонов и ТТГ.
У мальчиков автономное функционирование половых желёз может быть вторично по отношению к лейдигомам, опухолям, секретирующим хорионический гонадотропин, синдрому Мак-Кьюна—Олбрайта (активация G-белка) или семейной форме мужского преждевременного полового созревания (аномальная активация рецепторов ЛГ). Уровни Л Г и ФСГ обычно находятся на препубертатном уровне, а уровень тестостерона — на пубертатном уровне или выше.
При лейдигоме опухолевое образование может быть обнаружено с помощью УЗИ. У мальчиков с преждевременным половым развитием следует измерять уровень хорионического гонадотропина, так как его повышение при опухолях, его вырабатывающих, может стимулировать выработку тестостерона в яичках. Подобные опухоли могут находиться в половых железах, шишковидной железе, печени, заднем средостении или забрюшинном пространстве.
Другие причины ложного преждевременного полового созревания включают употребление андрогенов, врождённую гиперплазию коры надпочечников и гонадотропиному. Для исключения гипотиреоза необходимо определить уровни тиреоидных гормонов и ТТГ.
- Читать "Лечение преждевременного полового созревания - лекарства"
Оглавление темы "Эндокринология":- Преждевременное половое созревание - причины, диагностика
- Лечение преждевременного полового созревания - лекарства
- Мужской гипогонадизм - причины, диагностика
- Лечение мужского гипогонадизма - лекарства
- Бесплодие - причины, диагностика
- Лечение бесплодия - принципы
- Менопауза - диагностика, лечение
- Сахарный диабет 1 типа - причины
- Клиника сахарного диабета 1 типа - диагностика
- Лечение сахарного диабета 1 типа - принципы