Первичный гиперальдостеронизм — это избыточная автономная выработка альдостерона в надпочечниках, приводящая к подавлению активности ренина плазмы. Точная причина не установлена. Этот синдром проявляется редкой формой АГ, требующей хирургического лечения, а также полиурией, слабостью, гипокалиемией, задержкой натрия и умеренным метаболическим алкалозом.

В 1955 г. Джером Конн впервые описал небольшую доброкачественную одностороннюю опухоль надпочечников, продуцирующую альдостерон, которая и является самой частой причиной первичного гиперальдостеронизма (у 70-80% больных). В 20-30% случаев первичный гиперальдостеронизм вызван идиопатической двусторонней узловой или мелкоузловой гиперплазией коры надпочечников.

Другие менее распространённые причины включают глюкокортикоидчувствительный гиперальдостеронизм, редкую семейную форму артериальной гипертензии, поражающую 1-3% больных с первичным гиперальдостеронизмом, и рак надпочечников, сопровождающийся синтезом альдостерона.

Эпидемиология первичного гиперальдостеронизма

Частота первичного гиперальдостеронизма среди больных артериальной гипертензией составляет 1-2%. Около 1% случайно обнаруженных образований надпочечников оказываются альдостеромами. Альдостеромы чаще встречаются у женщин (2:1), при этом они редко наблюдаются у детей. Двусторонняя идиопатическая гиперплазия надпочечников как причина первичного гиперальдостеронизма более характерна для мужчин и наблюдается обычно в более позднем возрасте, чем альдостеромы.

Заболевание проявляется артериальной гипертензией (АГ), но это состояние — распространённая медицинская проблема, не специфичное для эндокринопатий. Хотя АГ носит обычно умеренный характер, она плохо поддаётся медикаментозному лечению даже большим количеством препаратов. Выявление подобной артериальной гипертензии позволяет заподозрить первичный гиперальдостеронизм.

Патофизиология первичного гиперальдостеронизма

Альдостерон — конечный продукт синтеза минералкортикоидов, происходящего в клубочковой зоне коры надпочечников. К факторам, стимулирующим синтез и высвобождение альдостерона, относят ангиотензин II, калий, АКТГ и снижение почечного кровотока. Клинические проявления первичного гиперальдостеронизма обусловлены автономной выработкой альдостерона, вызывающей нарушение обмена натрия и калия.

В норме альдостерон повышает реабсорбцию ионов натрия в дистальных канальцах почек в обмен на ионы калия и водорода. Избыток альдостерона приводит к задержке натрия и воды и чрезмерному выведению калия и водорода. Это приводит к увеличению объёма жидкости в организме и АГ, подавлению активности ренина плазмы, гипокалиемии и метаболическому алкалозу. Уровень натрия в сыворотке крови сохраняется нормальным, так как параллельно происходит увеличение и объёма циркулирующей крови.

Гипокалиемия является причиной большинства проявлений заболевания, включая слабость проксимальных мышц, судороги, полиурию, полидипсию, никтурию, головную боль и повышенную утомляемость.

- Читать "Диагностика первичного гиперальдостеронизма - дифференциация"

1. Лечение гиперсекрекции АДГ - лекарства
2. Уровень кортизола в крови в норме и при патологии
3. Оценка функции надпочечников - определение уровня андрогенов в крови
4. Компьютерная томография надпочечников - признаки опухоли
5. Магнитно-резонансная томография надпочечников - признаки опухоли
6. Сцинтиграфия надпочечников - ПЭТ
7. Определение уровня гормонов из надпочечниковых вен
8. Первичный гиперальдостеронизм - эпидемиология, причины
9. Диагностика первичного гиперальдостеронизма - дифференциация
10. Синдром гиперсекреции АДГ - причины, клиника, диагностика