Лекарства для лечения гемофилии - показания, побочные эффекты
Ведение больных гемофилией (генетически детерминированный дефицит факторов VIII или IX) должно проводиться в специализированных лечебных учреждениях, однако представляют интерес некоторые общие положения.
• Кровотечения при гемофилии иногда можно остановить давящей повязкой; края поверхностных ран следует стянуть липким пластырем без наложения швов.
• При гемофилии А следует применять концентрат антигемофильного глобулина (фактор VIII) (t1/2 12ч), если кровотечение довольно интенсивное.
• При гемофилии В (болезнь Кристмаса) показано применение фактора IX (t1/2 18 ч).
• Применение транексамовой кислоты способствует стабилизации тромбов при обоих заболеваниях.
Десмопрессин (DDAVP) при внутривенном введении в дозе 0,3 мкг/кг массы тела повышает активность факторов VIII и IX в 3 — 5 раз при легкой и умеренной формах гемофилии. Применение этого препарата позволяет избежать необходимости гемотрансфузии, например, при экстракции зубов.
Он также эффективен при болезни Виллебранда, позволяя проводить лечение без переливания крови. Больные с тяжелым дефицитом этих факторов свертывания крови не реагируют на действие десмопрессина. Факторы свертывания крови, полученные из плазмы, несут риск передачи заболеваний, поэтому их заменяют на аналогичные факторы, получаемые с помощью технологии рекомбинантных ДНК. Клонирование гена, кодирующего фактор VIII, а также разработка ретровирусного вектора для систем доставки позволяют надеяться на то, что дефект при гемофилии А можно будет скорректировать с помощью методов генной терапии.
Установлено, что у больных с гемофилией А, перенесших операцию по пересадке печени в связи с прогрессирующим ее заболеванием, вырабатывались гемостатические концентрации фактора VIII.
- Вернуться в оглавление раздела "Фармакология"
Оглавление темы "Фармакология гемостаза":- Профилактика сердечно-сосудистых заболеваний антикоагулянтами
- Противопоказания к лечению антикоагулянтами
- Лекарства влияющие на фибринолиз
- Тромболиз в коронарных сосудах при инфаркте - препараты, схемы
- Тромболиз в некоронарных сосудах при тромбозе вен, легочной тромбоэмболии (ТЭЛА)
- Транексамовая кислота - показания, побочные эффекты
- Участие тромбоцитов в свертывании крови - тромбоцитарный гемостаз
- Лекарства ингибирующие тромбоциты - показания, побочные эффекты
- Гемостатические средства - показания, побочные эффекты
- Лекарства для лечения гемофилии - показания, побочные эффекты