Лекарства для лечения гемофилии - показания, побочные эффекты

Ведение больных гемофилией (генетически детерминированный дефицит факторов VIII или IX) должно проводиться в специализированных лечебных учреждениях, однако представляют интерес некоторые общие положения.
• Кровотечения при гемофилии иногда можно остановить давящей повязкой; края поверхностных ран следует стянуть липким пластырем без наложения швов.
• При гемофилии А следует применять концентрат антигемофильного глобулина (фактор VIII) (t1/2 12ч), если кровотечение довольно интенсивное.
• При гемофилии В (болезнь Кристмаса) показано применение фактора IX (t1/2 18 ч).
• Применение транексамовой кислоты способствует стабилизации тромбов при обоих заболеваниях.

Десмопрессин (DDAVP) при внутривенном введении в дозе 0,3 мкг/кг массы тела повышает активность факторов VIII и IX в 3 — 5 раз при легкой и умеренной формах гемофилии. Применение этого препарата позволяет избежать необходимости гемотрансфузии, например, при экстракции зубов.

Он также эффективен при болезни Виллебранда, позволяя проводить лечение без переливания крови. Больные с тяжелым дефицитом этих факторов свертывания крови не реагируют на действие десмопрессина. Факторы свертывания крови, полученные из плазмы, несут риск передачи заболеваний, поэтому их заменяют на аналогичные факторы, получаемые с помощью технологии рекомбинантных ДНК. Клонирование гена, кодирующего фактор VIII, а также разработка ретровирусного вектора для систем доставки позволяют надеяться на то, что дефект при гемофилии А можно будет скорректировать с помощью методов генной терапии.

Установлено, что у больных с гемофилией А, перенесших операцию по пересадке печени в связи с прогрессирующим ее заболеванием, вырабатывались гемостатические концентрации фактора VIII.

Десмопрессин

- Вернуться в оглавление раздела "Фармакология"

Оглавление темы "Фармакология гемостаза":
  1. Профилактика сердечно-сосудистых заболеваний антикоагулянтами
  2. Противопоказания к лечению антикоагулянтами
  3. Лекарства влияющие на фибринолиз
  4. Тромболиз в коронарных сосудах при инфаркте - препараты, схемы
  5. Тромболиз в некоронарных сосудах при тромбозе вен, легочной тромбоэмболии (ТЭЛА)
  6. Транексамовая кислота - показания, побочные эффекты
  7. Участие тромбоцитов в свертывании крови - тромбоцитарный гемостаз
  8. Лекарства ингибирующие тромбоциты - показания, побочные эффекты
  9. Гемостатические средства - показания, побочные эффекты
  10. Лекарства для лечения гемофилии - показания, побочные эффекты
Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.