Клиника саркоидоза и его проявления
Клинические проявления саркоидоза органов дыхания самые разнообразные. Это связано с тем, что он относится к системным заболеваниям соединительной ткани с возможным одновременным поражением отдельных органов или систем. У больных имеют место интоксикационный, торакальный синдромы, а также проявления со стороны других органов при генерализации процесса и присоединении внегрудных форм саркоидоза.
Начало заболевания может быть бессимптомным, подострым и острым. Бессимптомное начало наблюдается до 10 %. Больные не предъявляют жалоб и выявляются при проведении ФЛГ или рентгенографии органов грудной клетки. Такие больные имеют общее удовлетворительное состояние, которое не соответствует выявленному увеличению ВГЛУ, обширности поражения легочной ткани или других органов и систем.
Постепенное начало заболевания проявляется инаперцептностью, то есть малосимптомной клинической картиной, которая нарастает по мере развития патологического процесса. При появлении гематогенной диссеминации в легочной ткани у больных появляются боли в грудной клетке, сухой кашель, одышка, приступы бронхиальной астмы.
При остром начале заболевания наблюдаются повышение температуры тела, артралгии, увеличение периферических ЛУ. У части больных на задне-внутренних поверхностях голеней появляется узловатая эритема. Сочетание этих признаков с увеличенными ВГЛУ получило название синдрома Лефгрена. В лейкограммах больных выявляются острофазовые изменения: лейкопения, лимфоцитопения, палочкоядерный сдвиг нейтрофилов влево, токсическая зернистость нейтрофилов, моноцитоз, а также ускорение СОЭ.
При объективном исследовании диагностируется умеренное увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия).
Подострое течение саркоидоза характеризуется такими же признаками, как и острое, но они выражены значительно слабее. Может наблюдаться поражение кожи лица, предплечий и живота в виде Lupus pernio. Имеются клинические наблюдения, свидетельствующие о том, что при остром и подостром течении саркоидоза имеется склонность к более быстрому обратному развитию гранулематозного процесса в легких и во ВГЛУ.
При подостром начале саркоидоза органов дыхания чаще происходит генерализация процесса с развитием очагов внелегочного поражения, чаще происходит раннее обострение, даже на фоне проводимой гормональной терапии. При наличии у больных синдрома диссеминации в 3—4 раза чаще, чем при наличии синдрома Лефгрена, отмечается рецидивирующее течение саркоидоза.
Подострое течение саркоидоза в 3/4 наблюдений за впервые выявленными больными ведет к позднему назначению лечения, к формированию в легких и во ВГЛУ выраженных остаточных изменений.
Течение саркоидоза органов дыхания бывает абортивным, замедленным, атипичным, прогрессирующим и хроническим.
Абортивное течение характеризуется частым спонтанным рассасыванием гранулематозных изменений во ВГЛУ, легких и в других органах без применения лекарственной терапии. Если в 60—70 гг. XX в. частота спонтанного рассасывания саркоидоза во ВГЛУ наблюдалась до 80 % через 1—2 года от начала наблюдения, а при саркоидозе легких — до 30 %, то в конце XX в. она снизилась и составила 26,4 %. При этом спонтанное излечение по-прежнему более часто наблюдается при саркоидозе ВГЛУ.
Замедленное течение при саркоидозе органов дыхания проявляется более доброкачественным течением с обратным развитием гранулематозного процесса под влиянием проводимого лечения. При этом у больных могут наблюдаться обострения процесса, которые не ведут к прогрессированию и поддаются патогенетической терапии.
О прогрессирующем течении заболевания говорят в тех случаях, когда у больных возникают обострения после двух и более лет его стабилизации. Такое течение заболевания называют рецидивирующим. В случаях обострения заболевания до двух лет говорят об обострении процесса. При саркоидозе ВГЛУ обострения и рецидивы могут проявиться повторными лимфаденопатиями и повторными диссеминациями. При рецидивах имеет место преимущественное поражение лимфатических узлов с одной стороны. Лимфаденопатии при этом могут быть и двусторонними.
При обострениях заболевания и рецидивах могут поражаться другие органы и системы. Обострения и рецидивы саркоидоза возникают, как правило, в тех случаях, когда недостаточно эффективнно проводится базисная терапия или она начинается слишком поздно. В тех случаях, когда прогрессирование заболевания идет на фоне проводимого лечения, говорят о саркоидозе, не поддающемся лечению. При этом выявляются непрекращающееся состояние активности, новые участки диссеминации в легких, поражения других органов.
Все это ведет к развитию «легочного сердца» из-за склеротических изменений в легких, к ухудшению качества жизни больных и инвалидизации.
Хроническое течение саркоидоза органов дыхания характеризуется отсутствием регрессии и прогрессирования патологических изменений в органах дыхания.
В последние годы появилась информация об атипичном течении саркоидоза органов дыхания. Прежде всего оно характеризуется атипичными рентгенологическими данными с односторонним поражением ВГЛУ, поражением ЛУ верхней 1/3 среднего средостения, диссеминацией в верхние легочные поля, развитием плеврита, крупных фокусов затенения и полостей буллезно-дистрофического характера. Выявление саркоидоза у больных с атипичными проявлениями вызывает большие затруднения в диагностике и часто ведет к диагностическим ошибкам.
- Рекомендуем вам также статью "Диагностика саркоидоза и его критерии"
Оглавление темы "Туберкулез и саркоидоз":- Алкоголизм при туберкулезе - диагностика, лечение
- Наркомания у больных туберкулезом - диагностика, лечение
- ВИЧ и СПИД у больных туберкулезом - диагностика, лечение
- История изучения саркоидоза
- Причины саркоидоза и механизмы его развития
- Патоморфология (патологическая анатомия) саркоидоза
- Классификация саркоидоза R. Wurm и ЦНИИТ РАМН
- Клиника саркоидоза и его проявления
- Диагностика саркоидоза и его критерии
- Дифференциальная диагностика саркоидоза