Ангиокератома - диагностика, лечение

Кожные болезни:

Популярные разделы сайта:

Ангиокератома - диагностика, лечение

Ангиокератома является доброкачественным образованием кожи, предствляющим собой расширенные капилляры кожи, расположенные под зоной эпидермального гиперкератоза.

Выделяют 5 вариантов:
1. Одиночные и множественные ангиокератомы: результат повреждения или ирритации стенки венулы в сосочковом слое дермы.
2. Ангиокератомы мошонки или вульвы (Фордайса): могут сочетаться с тромбофлебитами, варикоцеле, паховыми грыжами, варикозным расширением вен, геморроидальными узлами или увеличением венозного давления при беременности.
3. Диффузная ангиокератома туловища: ангиокератома в виде скоплений на туловище обычно на фоне наследственного заболевания с лизосомальным нарушением обмена веществ, например такого как болезнь Фабри (дефицит альфа-галактозидазы), дефицит альфа-1 фукозидазы.
4. Ангиокератома Мибелли: может быть аутосомно-доминантным заболеванием с поражениями на пальцах рук и ног. Этот вариант наблюдается при отморожениях и акроцианозе.
5. Ангиокератома ограниченная: капиллярно-лимфангиоматозная мальформация с локализацией на туловище или конечностях ребенка.

Эпидемиология ангиокератомы

Возраст: ангиокератома ограниченная может наблюдаться с рождения, в младенчестве и детском возрасте. Другие формы заболевания наблюдаются гораздо позже.
Пол: ангиокератома ограниченная, ангиокератома Мибелли чаще выявляются у женщин.
Распространенность: чаще всего наблюдается ангиокератома Фордайса. Другие формы встречаются достаточно редко.
Этиология: неизвестна. Одиночные ангиокератомы иногда возникают после травм.
Генетика: ангиокератома Мибелли возможно имеет аутосомно-доминантный тип наследования с переменной пенетрантностью; болезнь Фабри - Х-сцепленный рецессивный тип.

Кожные проявления ангиокератомы

Тип: бородавчатые папулы, объединяющиеся в бляшки.
Цвет: от темно-красного до черного.
Размеры: от одного миллиметра до нескольких сантиметров.
Форма: от округлой до звездчатой, образования могут располагаться в линию или собраться в группы.
Пальпация: мягкая консистенция.
Количество: в пожилом возрасте может наблюдаться от 50 до 100 образований.

Типичная локализация ангиокератомы:
1. Одиночные или множественные ангиокератомы: нижние конечности.
2. Ангиокератомы Фордайса: кожа мошонки, малые половые губы.
3. Диффузная ангиокератома туловища: скопление ангиокератом на туловище (зоны купального костюма).
4. Ангиокератома Мибелли: дорсальные поверхности конечностей.
5. Ангиокератома ограниченная: туловище, плечи и ноги.

Дифференциальная диагностика ангиокератомы. Диагноз определяется по клиническим данным. При множественных ангиокератомах необходимо обследование для выявления системных заболеваний.

Гистопатология ангиокератомы: расширенные кровеносные сосуды сосочкового слоя дермы с вышележащим акантозом и гиперкератозом эпидермиса.

Ангиокератома ограниченная: капилляро-лимфатическая мальформация. Болезнь Фабри: гликолипидные вакуоли (реактив Шиффа и судан черный - положительное окрашивание) в эндотелиальных клетках и перицитах.

Течение и прогноз ангиокератомы. Ангиокератомы обычно бессимптомны, но остаются на всю жизнь и увеличиваются по мере роста ребенка. Изредка они могут кровоточить, их удаление оправдано по косметическим соображениям. Диффузная ангиокератома туловища характеризуется широко распространенными образованиями и сочетается с наследственными лизосомальными нарушениями обмена веществ, например болезнью Фабри (дефицит альфа-галактозидазы) или дефицитом альфа-1 фукозидазы.

Лечение ангиокератомы. Ангиокератомы являются доброкачественными, и необходимость в лечении отсутствует. Однако эти образования могут быть удалены при кровоточивости или по косметическим соображениям. Может быть выполнено иссечение, фульгурация или проведена лазеротерапия.

- Читать "Пиогенная гранулема - диагностика, лечение"

Оглавление темы "Дерматология новорожденных":