Советуем для ознакомления:

Уход за кожей:

Популярные разделы сайта:

Буллезный эпидермолиз (БЭ)

Буллезный эпидермолиз (БЭ) объединяет группу редких наследуемых механобуллезных (возникающих при незначительной травматизации) заболеваний кожи, характеризующихся хрупкостью кожи и буллезными высыпаниями.

Существует 3 формы этого заболевания: простой БЭ, переходный БЭ и дистрофический БЭ с более чем 20 разнообразными фенотипами, обусловленными мутациями в генах как минимум 7 структурных белков кожи (эпидермиса, дермо-эпидермального соединения или в верхних отделов сосочкового слоя дермы).

Обратите внимание! Меланоцитарные невусы у детей с рецидивирующими пузырными заболеваниями могут иметь клинические признаки атипии (крупный размер, темный цвет, неровные края), для исключения атипичного характера образований необходимо гистологическое исследование.

Классификация простого буллезного эпидермолиза (БЭ)

Наследственный буллезный эпидермолиз можно классифицировать на основании фенотипа и генотипа с выделением следующих типов и подтипов:
1. Простой буллезный эпидермолиз (ПБЭ, с образованием внутриэпидермальных пузырей)
Основные подтипы:
ПБЭ, тип Вебера-Коккейна.
ПБЭ, тип Кебнера.
ПБЭ, тип Даулинга-Меара.
ПБЭ, тип с мышечной дистрофией. Дополнительные подтипы:
ПБЭ, тип с пятнистой пигментацией.
Аутосомно-рецессивный ПБЭ.
ПБЭ, тип Огна.
ПБЭ с атрезией пилорического отдела желудка.
ПБЭ поверхностный.

2. Соединительный буллезный эпидермолиз (СБЭ, с образованием пузырей в области lamina lucida)
Основные подтипы:
ПерБЭ, тип Херлитца. ПерБЭ, нехерлитцовский тип.
ПерБЭ с атрезией пилорического отдела желудка.

Дополнительные подтипы:
ПерБЭ инверсный.
ПерБЭ локализованный (ограниченный).

3. Дистрофический буллезный эпидермолиз (ДБЭ, с образованием пузырей под базальной мембраной) Основные подтипы:
Доминантный (Д) ДБЭ.
Рецессивный (Р) ДБЭ, тип Аллопо-Сименса.
РДБЭ, тип не - Аллопо-Сименса.

Дополнительные подтипы:
ДДБЭ претибиальный.
ДДБЭ пруригинозный.
РДБЭ инверсный.
РДБЭ центростремительный.
ДБЭ, транзиторный буллезный дермолиз новорожденных.
ДБЭ, аутосомный, доминантный/аутосомный, рецессивный гетерозиготный.

буллезный эпидермолиз

- Возвращение в раздел "Современная медицина"

Оглавление темы "Болезни кожи у новорожденных детей":
  1. Коллоидный плод - диагностика, лечение
  2. Синдром Арлекина - диагностика, лечение
  3. Вульгарный ихтиоз - диагностика, лечение
  4. Х-сцепленный ихтиоз - диагностика, лечение
  5. Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия - диагностика, лечение
  6. Ламеллярный ихтиоз - диагностика, лечение
  7. Волосяной лишай - диагностика, лечение
  8. Красный волосяной лишай - диагностика, лечение
  9. Болезнь Дарье - диагностика, лечение
  10. Буллезный эпидермолиз (БЭ) - определение, классификация