Советуем для ознакомления:

Уход за кожей:

Популярные разделы сайта:

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром) - диагностика, лечение

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром) - угрожающее жизни состояние, возникающее в результате множественного тромбообразования и истощения факторов свертывания, связанное с широким спектром состояний (бактериальный сепсис, массивная травма), характеризующееся внутрисосудистым свертыванием (инфаркты кожи и/или гангрена конечностей) и кровотечениями.

Синонимы: фульминантная пурпура, коагулопатия потребления, синдром дефибринации, коагуляционно-фибринолитический синдром.

Эпидемиология ДВС-синдрома

Возраст: любой. Фульминантная пурпура чаще встречается у детей.
Пол: не имеет значения.
Заболеваемость: в 1994 г. было зарегистрировано 18000 случаев ДВС-синдрома.
Этиология: состояния, связанные с ДВС-синдромом, включают сепсис/тяжело протекающие инфекции, массивную деструкцию тканей (нейротравма, нарушение функций внутренних органов, отторжение трансплантата), злокачественные новообразования (солидные опухоли или миелопролиферативные процессы), реакции при переливании крови, ревматологические заболевания (системная волчанка), осложнения беременности и родов (эмболия амниотическими водами, отслойка плаценты, HELLP-синдром, задержка внутриутробного развития плода), аномалии сосудов (синдром Казабаха-Меритта, аневризмы).

Патофизиология ДВС-синдрома. ДВС-синдром развивается в результате активации коагуляции и внутрисосудистого отложения фибрина, что приводит к нарушению кровоснабжения внутренних органов. Основные механизмы включают увеличение продукции тромбина, супрессию антикоагулянтной системы, нарушение фибринолиза и активацию воспалительной реакции.

патогенез ДВС-синдрома
Патогенез ДВС-синдрома

Анамнез ДВС-синдрома. ДВС-синдром обычно развивается через 3-30 дней после регресса инфекционного процесса. Геморрагические поражения развиваются очень быстро, общие симптомы включают лихорадку, тахикардию, анемию и сильное недомогание.

Прогноз неблагоприятный, но может быть улучшен при рационально проведенном лечении.

Клиника ДВС-синдрома

Тип высыпаний: экхимозы.
Цвет: красный, от синюшного до черного.
Локализация: дистальные участки конечностей (в области сдавлений), губы, уши, нос, туловище.

ДВС-синдром

Общие проявления ДВС-синдрома

Лихорадка, шок (14% случаев).
Кровотечение (64% случаев): носовое кровотечение, кровоточивость десен/слизистых.
ЦНС (2% случаев): нарушение сознания и дезориентация.
Сердечно-сосудистая система: гипотензия, тахикардия, циркуляторный коллапс.
Дыхательная система (16% случаев): диспноэ/кашель, острый респираторный дистресс-синдром.
Выделительная система (25% случаев): азотемия, почечная недостаточность.
Поражение печени: встречается в 19%.

ДВС-синдром дифференцируют с другими диффузными геморрагическими состояниями, такими как кумариновый или гепариновый некроз, тромбоцитопеническая пурпура, гемолитический уремический синдром или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Лабораторная диагностика ДВС-синдрома

Патогистология: отмечаются окклюзия артериол фибриновыми тромбами, плотный полиморфноядерный инфильтрат вокруг зоны инфаркта с обширными кровоизлияниями.

Клинический анализ крови: шистоциты (фрагментированные эритроциты) из эритроцитов фибриновых тромбов, тромбоцитопения.

Исследование свертываемости крови: снижение уровня фибриногена плазмы; увеличение продуктов распада фибрина (Д-димера и продуктов дегенерации фибриногена); увеличение протромбинового, частичного тромбопластинового и тромбинового времени.

Течение и прогноз ДВС-синдрома

При ДВС-синдроме отмечается высокий уровень смертности. Для повышения выживаемости необходимы пересадка трансплантата и удаление гангренозных тканей.
К наиболее частым осложнениям ДВС-синдрома относятся тяжелое кровотечение, тромбоз, ишемия тканей и некроз, гемолиз, полиорганная недостаточность.
Без лечения смертность достигает 90%, летальный исход наступает в течение 48-72 часов. Немедленно начатая терапия может улучшить прогноз и снизить смертность до 18%.

Лечение ДВС-синдрома

При ДВС-синдроме требуется немедленное проведение лечебных мероприятий, а именно: адекватной антибиотикотерапии, введения факторов свертывания крови, при необходимости замещения тромбоцитов, введения витамина К и/или поддерживающей терапии.

Основные методы терапии ДВС-синдрома и ТТП

лечение нарушений гемостаза

- Читать "Болезнь Кавасаки (БК) - диагностика, лечение"

Оглавление темы "Болезни кожи":
  1. Узелковый полиартериит - диагностика, лечение
  2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - диагностика, лечение
  3. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром) - диагностика, лечение
  4. Болезнь Кавасаки (БК) - диагностика, лечение
  5. Фоточувствительность кожи - типы, характеристика
  6. Солнечный ожог - диагностика, лечение
  7. Солнечная крапивница - диагностика, лечение
  8. Полиморфная световая сыпь - диагностика, лечение
  9. Световая оспа (Hydroa Vacciniforme) - диагностика, лечение
  10. Фитофотодерматит - диагностика, лечение