Советуем для ознакомления:

Уход за кожей:

Популярные разделы сайта:

Гемангиома - причины, клиника, диагностика

Гемангиома - это доброкачественная опухоль, вызванная пролиферацией сосудов, которые быстро увеличиваются во время первого года жизни и медленно самопроизвольно редуцируются к 5-10-летнему возрасту. Гемангиомы представляют собой образования светло-красного цвета с узелковой поверхностью, при глубоком поражении цвет может быть синевато-лиловым. Сочетание гемангиом с системными мальформациями наблюдается реже, чем при других сосудистых аномалиях.

Синонимы: инфантильная гемангиома, гемангиома младенцев, пещеристая гемангиома, кавернозная ангиома, капиллярная гемангиома.

Эпидемиология гемангиом


Возраст: в 10-12% случаях начало проявлений в течение первого года жизни. В редких случаях присутствует уже при рождении.
Пол: девочки болеют в пять раз чаще.
Распространенность: чаще наблюдается у недоношенных детей (менее 30 недель гестационного возраста или у ребенка весом менее 1500 г при рождении), после биопсии хориона, у младенцев немолодых матерей и при множественной гестации. Раса: чаще встречается у белокожих. Заболеваемость: являются самыми частыми опухолями у младенцев. Встречается у 2,6% всех новорожденных.
Этиология: случаи сосудистых пролиферации участились. Зафиксированы семейные случаи заболевания (аутосомно-доминантное наследование).

Патофизиология гемангиом

Гемангиомы представляют собой очаги пролиферации кровеносных сосудов. В настоящее время ведутся интенсивные исследование изменений механизмов регуляции, являющихся причинами этих доброкачественной опухолей, их стабилизации и спонтанного исчезновения. Предполагаемые механизмы образования гемангиом следующее:
1. Мутация в эндотелиальных клетках.
2. Мутация в других клетках, влияющих на эндотелиальную пролиферацию.
3. Плацентарная первопричина пролиферации клеток.
4. Дисрегуляция недоразвившихся эндотелиальных клеток-предшественников.

Скорее всего, на развитие, рост и инволюцию гемангиомы оказывает непосредственное влияние комбинация этих механизмов и наличие полимерных генов.

Анамнез гемангиом

Данные поражения кожи появляются в скором времени после рождения, в течение первых нескольких недель жизни. Пролиферация образований происходит от 6 до 18 месяцев, к 9-летнему возрасту они самопроизвольно инволюцируют; 30% поражений исчезает к 3 годам, 50% к 5 годам, 70% к 7 годам и 90% к 9 годам. К концу периода инволюции, большинство поражений малозаметны, однако некоторые все же могут оставлять атрофические и телеангиэктатические следы. Достаточно редко гемангиомы могут пролиферировать во внутриутробном возрасте, в таком случае они присутствуют при рождении, а далее самопроизвольно и очень быстро рассасываются (быстро инволютирующая врожденная гемангиома) в первый год жизни.

Очень редко встречаются неинволютирующие врожденные гемангиомы, которые спонтанно не исчезают. Оба этих варианта гемангиом являются скорее исключением, чем правилом.

Одиночные гемангиомы являются бессимптомными и доброкачественными и кровоточат очень редко. Могут встречаться следующие осложнения:
1. Изъязвления (наблюдаются в 10% случаев гемангиом), часто локализуются на губе, шее или аногенитальной области.
2. При близости к периорбитальной области, кончику носа, губам, ушной раковине, груди и аногенитальной области гемангиомы могут стать причиной обструктивных нарушений.
3. Сочетание с аномалиями внутренних органов (аномалии ЦНС, ларингеальная обструкция и спинальная дизрафия).

Кожные проявления гемангиом

Тип: узелки, бляшки, иногда изъязвления.
Цвет: поверхностно - розовый, красный; в глубоких слоях - пурпурно-синий. При инволюции - белый/серый.
Частота: в 50-60% случаях образования располагаются поверхностно, в 25-35% - комбинированно, в 15% - глубоко.
Размеры: примерно от 2 до 5 см, но могут увеличиться в размерах до 20 см. Характер: очаговые или сегментарные.
Пальпация: поверхностные образования являются мягкими/сжимаемыми; глубокие - плотными.
Типичная локализация: лицо, туловище, ноги, полость рта, слизистая оболочка половых органов.

гемангиома у детей

Гемангиомы и сопуствующие синдромы

Заболевание Синонимы Кожные изменения Сопутствующие изменения
Быстро инволютирующая гемангиома Быстро инволютирующая врожденная гемангиома Гемангиома пролиферирует во внутриутробном периоде и инволютирует в первый год жизни -
Неинволютирующая врожденная гемангиома - Гемангиома пролиферирует во внутриутробном периоде и никогда не инволютирует -
Разлитой неонатальный гемангиоматоз - Множественные гемангиомы Гемангиомы ЖКТ, печени, ЦНС, легких
Доброкачественный неонатальный гемангиоматоз - Множественные гемангиомы -
PHACES синдром - Обширная шейно-лицевая гемангиома Аномалии задней черепной ямки (гемангиомы), аномалии артерий, дефекты сердца, аномалии глаз, дефекты грудины

Дифференциальная диагностика гемангиом

Гемангиомы иногда могут быть похожи на другие сосудистые аномалии развития, такие как, капиллярные мальформации, миофиброматоз младенцев или пиогенные гранулемы. Поражение глубоких слоев кожи может имитировать дермальные или подкожные опухоли, например, фибросаркому, рабдомиосаркому, нейробластому, возвышающуюся дерматофибросаркому, глиому носа, липобластому, а также венозные, лимфатические или артериовенозные мальформации. От других сосудистых образований гемангиомы отличаются характерными пролиферативной и инволютивной фазами течения. В большинстве сложных случаев необходимы рентгенологическое и гистологическое исследования.

Диагностика гемангиом

Гистопатология: в стадии пролиферации отмечается гиперплазия эндотелиальных клеток, формирование долек, присутствие тучных клеток и выступающая базальная мембрана. В стадии инволюции - фиброзно-жировая ткань, уменьшение количества тучных клеток.
Иммуногистохимическое исследование: положительная окраска на GLUT1 помогает отличить гемангиомы от всех других сосудистых мальформации. Доплерография: метод служит для диффренциации гемангиом с замедленным кровотоком от быстроразвивающихся артериовенозных мальформации. Рентгеновская компьютерная томография: однородное мягкотканное образование с питающими опухоль расширенными сосудами.
Магнитно-резонансная томография: однородное мягкотканное образование изоинтенсивное или гипоинтенсивное по отношению к мышечной ткани.

гемангиома у детей

- Читать "Лечение гемангиом и их прогноз"

Оглавление темы "Дерматология новорожденных":
  1. Лососевые пятна - диагностика, лечение
  2. Винное пятно - диагностика, лечение
  3. Гемангиома - причины, клиника, диагностика
  4. Лечение гемангиом и их прогноз
  5. Паукообразная гемангиома - диагностика, лечение
  6. Вишневая гемангиома - диагностика, лечение
  7. Ангиокератома - диагностика, лечение
  8. Пиогенная гранулема - диагностика, лечение
  9. Сетчатое ливедо (Livedo reticularis) - диагностика, лечение
  10. Врожденная мраморная кожа (врожденная телеагиоэктатическая мраморная кожа, ВТМК) - диагностика, лечение