Гипомеланоз Ито - гетерогенная группа заболеваний, при которых имеются полосы гипопигментации в областях Блашко, сочетающиеся с аномалиями ЦНС, глаз или опорно-двигательной системы.
Синонимы: ахроматичный IP, пигментный мозаицизм, линейная невоидная гипопигментация.

Эпидемиология гипомеланоза Ито

Возраст: врожденный, ранний младенческий или детский.
Пол: не имеет значения.
Раса: частота одинаковая, большая выраженность при темной коже.
Заболеваемость: 1:80000.
Генетика: обычно спорадическое заболевание, сообщается о случаях аутосомно-доминантного наследования.

Патофизиология гипомеланоза Ито. Хромосомный мозаицизм по аутосомам или Х-хромосомам может выявляться у 30% пациентов с разнообразными дефектами хромосом, включая анеуплоидию. Причинами появления пигментных полос могут быть два клеточных клона с различным пигментным потенциалом или мутации в генах пигментов.

Анамнез гипомеланоза Ито. Кожная гипопигментация в виде завитков по линиям Блашко имеется уже при рождении или с раннего детского возраста. Образования бессимптомные, но персистируют пожизненно. Ассоциированные системные расстройства могут включать припадки, замедление мышления, аномалии скелета и страбизм.

Клиника гипомеланоза Ито

Тип высыпаний: макулы.
Цвет: от коричневатого до беловатого.
Форма: линейная, в виде полос, завитков.
Образования в виде «мраморного кекса» по линиям Блашко.
Локализация: область живота, сгибательные поверхности конечностей. Волосистая часть головы, ладони, подошвы в процесс не вовлекаются.

Общие проявления гипомеланоза Ито

Симптомы аномалий внутренних органов встречаются в 75-94% случаев.
ЦНС: припадки, замедление мышления, макроцефалия.
Глаза: страбизм, гетерохромия радужки, микрофтальмия, нистагм.
Опорно-двигательная система: сколиоз, ассиметрия конечностей, дварфизм, низкорослость, полидактилия, синдактилия, spina bifida.
Волосы: алопеция, гирсутизм, гипертрихоз лица.
Зубы: анодонтия, дисплазия зубов.
Другое: гепатомегалия, диафрагмальные грыжи.

Дифференциальный диагноз гипомеланоза Ито. Диагноз ставят на основе анамнеза и физикального исследования. В область дифференциально-диагностического поиска включают недержание пигмента, синдром Гольца, беспигментный невус, беспигментный линейный лишай или витилиго.

Гистопатология гипомеланоза Ито: может определяться снижение количества меланина. Недержание пигмента отсутствует.

Лечение гипомеланоза Ито. Кожные симптомы лечения не требуют. В позднем детском возрасте может наступать медленная репигментация образований на коже. Лечение направлена на устранение неврологических симптомов и коррекцию аномалий скелета.

- Читать "Розовый лишай - диагностика, лечение"

1. Окулокутанный альбинизм (ОКА) - диагностика, лечение
2. Беспигментный невус - диагностика, лечение
3. Анемический невус - диагностика, лечение
4. Поствоспалительная гиперпигментация (ПВГ) - диагностика, лечение
5. Линейный и завитой невоидный гипермеланоз - диагностика, лечение
6. Нейрофиброматоз (НФ) - диагностика, лечение
7. Туберозный склероз - классификация по Фицпатрику
8. Недержание пигмента (НП) - диагностика, лечение
9. Гипомеланоз Ито - диагностика, лечение
10. Розовый лишай - диагностика, лечение