Советуем для ознакомления:

Уход за кожей:

Популярные разделы сайта:

Гистиоцитоз Х (гистиоцитоз из клеток Лангерганса) - диагностика, лечение

Гистиоцитоз - нарушения ксантогистиоцитарнои пролиферации, с вовлечением в патологический процесс гистиоцитов, пенистых клеток и смешанных клеток воспаления. Данные нарушения подразделяются на гистиоцитоз из клеток Лангерганса и гистиоцитоз не из клеток Лангерганса.

Гистиоцитоз не из клеток Лангерганса включает в себя группу заболеваний, характеризующихся доброкачественной самокупирующейся пролиферацией мононуклеарных фагоцитов кожи, отличных от клеток Лангерганса. К клиническим формам относятся ювенильная ксантогранулема, доброкачественный цефалический гистиоцитоз, генерализованный эруптивный гистиоцитоз и неопределенный клеточный гистиоцитоз, который может быть представлен различными высыпаниями. Синонимы: гистиоцитоз II класса, не-Х-гистиоцитоз.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса - группа идиопатических заболеваний, характеризующихся клональной пролиферацией клеток Лангерганса. Гистиоцитоз X проявляется остеолитическими поражениями костей и кожными высыпаниями, которые могут быть представлены от отека мягких тканей до экземо- и себорейноподобного дерматитов и изъявлений.

Обратите внимание! Гистиоцитоз X достаточно сложно диагностировать. У детей раннего возраста при наличии опрелостей, которые не поддаются лечению и особенно, если они представлены эрозиями в области складок или петехиями/ пурпурой, необходимо исключить гистоцитоз.

Синонимы: гистиоцитоз I класса, нелипид-ный ретикулоэндотелиоз, эозинофильный гранулематоз.

Классификация гистиоцитоза Х

Существуют формы гистиоцитоза X:
1. Болезнь Леттерера-Сиве: агрессивное течение гистиоцитоза X, характеризующееся диффузной инфильтрацией кожи, внутренних органов и тромбоцитопенией.
2. Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена: гистиоцитоз X, характеризующийся поражением костей черепа, экзофтальмом и несахарным диабетом.
3. Эозинофильная гранулема: единичные остеолитические поражения костей ± поражение кожи/мягких тканей.
4. Болезнь Хашимото-Прицкера: врожденный саморазрешающийся ретикулогистиоцитоз.

Эпидемиология гистиоцитоза Х

Возраст: любой, часто от 1 до 3 лет.
Пол: лица мужского пола болеют в два раза чаще.
Заболеваемость: редкое заболевание; 5 случаев на миллион детей.
Генетика: наблюдаются семейные случаи.

Патофизиология гистиоцитоза Х. Установлено, что за клинические проявления гистиоцитоза X ответственны пролиферирующие клетки Лангерганса. Стимулом для пролиферации могут служить нарушения внутриклеточного липидного метаболизма, реактивный ответ на инфекцию (возможно, вирусную), первичные иммунологические нарушения или наследственные неопластические заболевания.

Анамнез гистиоцитоза Х. Гистиоцитоз X имеет широкий спектр клинических проявлений, однако при тяжелой форме (болезнь Леттерера-Сиве) и у детей младшего возраста наблюдается преимущественно системный процесс в виде генерализованных кожных высыпаний (себорея, петехии и пурпура), сопровождающихся лихорадкой, анемией, тромбоцитопенией, аденопатией, гепатоспленомегалией и/или поражением костей.

Клиника гистиоцитоза Х

Тип высыпаний: папулы, бляшки, пузырьки, чешуйки, петехии, пурпура, язвы, некроз.
Цвет: розовый, цвет здоровой кожи.
Размер: от 1-2 мм.
Локализация: сгибательные поверхности: шея, подмышечные области, промежность, реже туловище.

гистиоцитоз кожи

Общие проявления гистиоцитоза Х

Лихорадка, лимфаденопатия, недомогание.
Дыхательная система: инфильтративные заболевания легких в нижних и средней долях, пневмоторакс.
Печень: гепатоспленомегалия.
Костная система: остеолитические поражения костей свода черепа, клиновидных костей, турецкого седла, нижней челюсти, длинных трубчатых костей верхних конечностей, позвоночника.
Другие: средний отит, диабет, экзофтальм/поражения костей при форме Хенда-Шюллера-Крисчена.

Дифференциальный диагноз при гистиоцитозе X проводят с себореей, кандидозом, болезнью Дарье, лейкемией, лимфомой, множественной миеломой, пигментной крапивницей, грибовидным микозом и нелангергансовым гистиоцитозом.

Диагностика гистиоцитоза Х

Патогистология: пролиферация клеток Лангерганса с четкими морфологическими (слабо эозинофильная окраска цитоплазмы, почкообразное ядро), ультраструктурными (гранулы Бирбека) и иммуногистохимическими признаками (CD1а+, ATPase+, S-100+, лангерин (CD207)+, альфа-В-маннозидаза+, PNA (агглютинин арахиса)+).

Рентгенологическое исследование: остеолитическое поражение костей свода черепа, бедренных костей, ребер, клиновидных костей, турецкого седла, нижней челюсти, длинных трубчатых костей верхних конечностей.

Органы грудной клетки: диффузный интерстициальный фиброз в нижних и средней долях легких, пневмоторакс.

КТ легких при гистиоцитозе Х

Течение и прогноз гистиоцитоза Х

Прогноз гистиоцитоза X зависит от степени поражения. Пациенты с эозинофильной гранулемой или болезнью Хашимото-Прицкера (врожденным саморазрешающимся ретикулогистиоцитозом) имеют относительно доброкачественное течение и хороший прогноз. У больных старше двух лет, у которых гемопоэтическая система, печень, легкие или селезенка не вовлечены в патологический процесс, выживаемость составляет 100%.

Пациенты с системным поражением органов имеют высокий уровень летальности, особенно, дети младше двух лет с поражением печени, легких или системы гемопоэза. Даже при проведении интенсивной терапии уровень летальности составляет от 38% до 54%. Как известно при лейкемии (острой лимфобластной лейкемией или острой нелимфобластной лейкемии) и при солидных опухолях, может наблюдаться повышенная или пониженная заболеваемость гистиоцитозом, соответственно.

Лечение гистиоцитоза Х

Лечение гистиоцитоза X зависит от тяжести и распространенности патологического процесса. При умеренных кожных поражениях может быть назначено местное лечение кортикостероидами, антибактериальная терапия, ПУВА-терапия и нитразин. При локальных поражениях костей применяются нестероидные противовоспалительные средства, кортикостероиды внутрь очага, кюретаж, остеотомия или облучение низкими дозами (300-600 рад).

При полиорганных нарушениях назначается системная терапия кортикостероидами, винбластином, метотрексатом или эпиподофиллотоксином (этопосид).

Незначительный эффект от лечения этими препаратами в течение 6 недель является неблагоприятным прогностическим признаком. Даже в тех случаях, когда заболевание хорошо поддается терапии, сохраняется высокий (58%) риск реактивации. При реактивации гистиоцитоза X могут назначаться этанерсепт, циклоспорин, 2-хлородеоксиаденозин или иматиниба мезилат. Наконец, при упорном течении заболевания возникает необходимость в пересадке костного мозга, стволовых клеток печени или легких.

классификация морфологии гистиоцитоза Х

- Читать "Ювенильная ксантогранулема - диагностика, лечение"

Оглавление темы "Дерматология":
  1. Сливной ретикулярный папилломатоз Гужеро-Карто (СРП) - диагностика, лечение
  2. Гистиоцитоз Х (гистиоцитоз из клеток Лангерганса) - диагностика, лечение
  3. Ювенильная ксантогранулема - диагностика, лечение
  4. Мастоцитоз - диагностика, лечение
  5. Лимфоматоидный папулез - диагностика, лечение
  6. Т-клеточная лимфома кожи (ТКЛК) - диагностика, лечение
  7. Импетиго - диагностика, лечение
  8. Эктима - диагностика, лечение
  9. Фолликулит - диагностика, лечение
  10. Фурункул и карбункул - диагностика, лечение