Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - распространенное аутоиммунное заболевание, развивающееся в детском возрасте и приводящее к усиленному разрушению тромбоцитов. Синонимы: иммунная тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура.

Классификация идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП)

Острая форма ИТП: у детей развивается после манифестации инфекционного заболевания, регрессирует в течение двух месяцев.

Хроническая форма ИТП: развивается у взрослых без какой-либо видимой причины, заболевание длится около шести месяцев.

Эпидемиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП)

Возраст: острая форма - в возрасте 2-4 лет, хроническая форма - в возрасте 20-50 лет.
Пол: острой формой мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой; хронической формой в два раза чаще болеют женщины.
Заболеваемость: при острой форме - 50 случаев, при хронической форме - 66 случаев на 1 млн. человек ежегодно.
Этиология: повышенное разрушение тромбоцитов предположительно аутоиммунного генеза,часто развивающееся после инфекционного заболевания (ветряной оспы, краснухи, кори или острой респираторной вирусной инфекции) или проведения прививок.

Патофизиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП). Аутоиммунное разрушение тромбоцитов, вызванное образованием антител.

Анамнез идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП). Острое начало, характеризующееся кровоизлияниями в коже (отмечаются петехии или экхимозы) и обычно развивающееся после фебрильной лихорадки.

Клиника идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП)

Тип высыпаний: петехиальные пятна, экхимозы.
Размер: от одного миллиметра до нескольких сантиметров.
Цвет: красный, сиреневый, темно-коричневый.
Пальпация: непальпируемые высыпания, не бледнеют и не исчезают при надавливании.
Локализация: места сдавления (например, в области ношения эластических колготок), лицо, шея.
Слизистые оболочки: петехии, кровоточивость десен.

Общие проявления идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП)

ЦНС: кровоизлияние в головной мозг, что приводит к летальному исходу у 5% взрослых и 1% детей).

Другие: менометроррагия, меноррагия, желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в сетчатку, увеличение селезенки.

Дифференциальный диагноз идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП)

При ИТП дифференциальный диагноз проводят с телеангиэктазиями, пальпируемой пурпурой (васкулитом), цингой, прогрессирующей пигментной пурпурой (болезнью Шамберга), пурпурой, развившейся после пробы Вальсальвы (сопровождающейся кашлем и рвотой), травматической пурпурой, ятрогенной пурпурой и синдромом Гарднера-Дайэмонда (синдромом аутоэритроцитарной сенсибилизации).

Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП)

Патогистология: биопсия может быть противопоказана из-за опасности кровотечения.

Показатели крови: тромбоцитопения (уровень тромбоцитов менее 50 000/мм3), показатели коагулограммы в норме (протромбиновое время, частичное тромбопластиновое время, продукты дегенерации фибрина), при исключении другого патологического процесса.

Течение и прогноз идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП)

Острая форма ИТП у детей может самопроизвольно регрессировать. Почти в 80% случаев регресс наступает в течение 4 недель;

в 90% случаев - в течение 6 месяцев. В редких случаях тромбоцитопения может протекать многие месяцы, что увеличивает риск развития кровотечения. Только у 10% детей отмечается длительное хроническое течение заболевания (более 6 месяцев), но, как правило, наступает самопроизвольный регресс. Из-за развития кровотечений при тяжелом течении заболевания у детей, 2% из них погибают в течение 5 лет.

У взрослых риск развития тяжелого кровотечения при хронической форме ИТП в пожилом возрасте и кровотечениях в анамнезе повышается. Из-за развития кровотечений, особенно при кровоизлиянии в головной мозг при тяжелом течении заболевания у взрослых летальный исход в течение 5 лет наступает в 48% случаях.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП)

Из-за частого спонтанного выздоровления при острой форме ИТП у детей лечения обычно не требуется. Необходимо избегать назначение ингибиторов агрегации тромбоцитов (например, аспирина) и ограничить активные физические нагрузки (травма может послужить причиной развития сильного кровотечения).

При тяжелой персистирующей тромбоцитопении (уровень тромбоцитов менее 20000/мм³) возможно внутривенное введение иммуноглобулина, применение системных кортикостероидов (преднизона, метилпреднизолона), переливание тромбоцитов (при уровне тромбоцитов менее 10000/мм3). При хроническом течении заболевания выполняется спленэктомия.

- Читать "Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром) - диагностика, лечение"

1. Узелковый полиартериит - диагностика, лечение
2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - диагностика, лечение
3. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром) - диагностика, лечение
4. Болезнь Кавасаки (БК) - диагностика, лечение
5. Фоточувствительность кожи - типы, характеристика
6. Солнечный ожог - диагностика, лечение
7. Солнечная крапивница - диагностика, лечение
8. Полиморфная световая сыпь - диагностика, лечение
9. Световая оспа (Hydroa Vacciniforme) - диагностика, лечение
10. Фитофотодерматит - диагностика, лечение