Ювенильная ксантогранулема - диагностика, лечение

Кожные болезни:

Эпидемиология ювенильной ксантогранулемы

Возраст: новорожденные (15% случаев), в возрасте до года (75% случаев).
Пол: мальчики болеют в 1,5 раза чаще.
Заболеваемость: самая распространенная форма гистиоцитоза.
Этиология: развитие реактивной гранулемы вызвано неизвестно причиной.

Патофизиология ювенильной ксантогранулемы. Реактивная пролиферация гистиоцитов в ответ на не определенный травматический или инфекционный фактор.

Анамнез ювенильной ксантогранулемы. Асимптомная кожная форма ювенильной ксантогранулемы развивается сразу или вскоре после рождения, образования могут увеличиваться в количестве и размерах в течение 1-2 дней, впоследствии как кожные, так и редкие висцеральные поражения спонтанно регрессируют в течение 3-6 лет.

Клиника ювенильной ксантогранулемы

Тип высыпаний: папулы, узлы.
Цвет: красно-коричневый, быстро переходящий в желтый.
Размер: от 2 до 20 мм в диаметре.
Количество: одиночные или множественные очаги (до нескольких сотен).
Пальпация: плотная или эластичная консистенция.
Локализация: лицо, волосистая часть головы, шея, реже - верхняя половина туловища, верхние и нижние конечности, слизистые оболочки.

Общие проявления ювенильной ксантогранулемы

Органы зрения: глазная форма ювенильной ксантогранулемы (в 0,5% случаев).
Другие: в редких случаях отмечается сочетание с поражением легких, костей, почек, перикарда, кишечника, яичников или яичек, а также пятнами цвета «кофе с молоком» или лейкемией.

Дифференциальная диагностика ювенильной ксантогранулемы

Дифференциальный диагноз при ювенильной ксантогранулеме проводится с доброкачественным цефалическим гистиоцитозом, генерализованным эруптивным гистиоцитозом, саморазрешающимся ретикулогистиоцитозом, ксантомами, гистиоцитозом X и невусами.

Патогистология ювенильной ксантогранулемы: наблюдается мономорфный, не содержащий липидов гистиоцитарный инфильтрат, который в поверхностных слоях дермы и на периферии инфильтрата может включать пенистые клетки, гигантские клетки инородных тел и гигантские клетки Тутона. Окраска на жир положительна.

При электронной микроскопии видны гистиоциты с тельцами в форме запятой, липидными вакуолями, продукты распада холестерина и миелоидные тельца. Иммуногистохимический анализ выявляет НАМ56+, CD68+, фактор ХIIIа+.

Течение и прогноз ювенильной ксантогранулемы

Ювенильная ксантогранулема часто присутствует уже у новорожденного или развивается во время первых 9 месяцев жизни, при этом отмечается доброкачественное течение заболевания. Нередко количество высыпаний увеличивается до возраста 1-1,5 года, затем они спонтанно регрессируют. Редко поражаются глаза, легкие, перикард, мозговые оболочки, печень, селезенка, яички. Общее состояние ребенка и его развитие не нарушены.

Глазная ювенильная ксантогранулема - наиболее неблагоприятная форма заболевания, связанная с развитием таких осложнений как глаукома, кровоизлияния и слепота. В редких случаях при ювенильной ксантогранулеме определяется повышение уровня фактора некроза 1, при этом риск развития ювенильной миеломоноцитарной лейкемии значительно повышается.

Лечение ювенильной ксантогранулемы

Лечение при кожной форме заболевания не проводится, так как высыпания регрессируют самостоятельно.

При поражении глаз для предотвращения развития глаукомы, кровоизлияний и слепоты могут назначаться лучевое лечение и/или местная или системная терапия стероидами.

В редких случаях ювенильная ксантогранулема при системной форме заболевания также может спонтанно регрессировать, однако в тяжелых случаях назначается системная химиотерапия, лучевое лечение, кортикостероиды или циклоспорин.

- Читать "Мастоцитоз - диагностика, лечение"

Оглавление темы "Дерматология":

Кожные болезни:

Популярные разделы сайта: