Советуем для ознакомления:

Уход за кожей:

Популярные разделы сайта:

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) - диагностика, лечение

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) - генерализованное системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся появлением преходящих пятнистых, папулезных или уртикарных высыпаний с последующим развитием лихорадки, лимфаденопатии, гепатоспленомегалии, анемии и артралгий.

Обратите внимание! Выделяют четыре типа типичных преходящих высыпаний: 1) уртикарные высыпания; 2) erythema marginatum (при острой ревматической лихорадке); 3) высыпания при болезни Стилла; и 4) сывороточную болезнь.

Классификация ювенильного ревматоидного артрита

Выделяют три основных типа ювенильного ревматоидного артрита:
1. Системное начало (20% случаев): болезнь Стилла, лихорадка, сыпь, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, серозиты, полиартрит.
2. Полиартикулярный тип (20% случаев): поражение более 5 суставов; суставы кистей и стоп поражаются чаще, чем коленные, лучезапястные и голеностопные суставы.
3. Олигоартикулярный (или пауциартикулярный) тип (60% случаев): поражаются менее 4 суставов; коленные суставы поражаются чаще, чем голеностопные.

Синонимы: болезнь Стилла, ювенильный идиопатический артрит, ювенильный хронический артрит.

Эпидемиология ювенильного ревматоидного артрита

Возраст: пики заболевания приходятся на возраст от 2 до 4 лет и подростковый период.
Пол: системной формой ювенильного ревматоидного артрита с одинаковой частотой страдают лица мужского и женского пола, другими формами ювенильного ревматоидного артрита лица женского пола болеют в два раза чаще.
Заболеваемость: 1 случай на 1000 человек. Генетика: полиморфизм генов, кодирующих фактор некроза опухоли-альфа (ФНО-альфа), фактор, ингибирующий миграцию макрофагов, интерлейкин-6 (ИЛ-6), тапазин (эндоплазматический ретикулярный компонент, участвующий в презентации антигена).
Этиология: неизвестна.

Патофизиологияювенильного ревматоидного артрита. За приступы лихорадки ответственны цитокины ФНО-альфа, фактор, ингибирующий миграцию макрофагов и ИЛ-6, однако патогенез ЮРА до конца не ясен. Как правило, ЮРА развивается на фоне эмоционального стресса, инфекционных заболеваний или после хирургических операций.

Анамнез ювенильного ревматоидного артрита. ЮРА развивается остро или исподволь в зависимости от возраста пациента (чем моложе пациент, тем тяжелее системная манифестация заболевания). Поражения кожи возникают у 90% пациентов и в начале болезни могут быть ее единственным проявлением. Высыпания представлены преходящими пятнистыми или уртикарными элементами. Общие симптомы включают в себя лихорадку, аденопатию, спленомегалию, анемию и артралгий.

Клиника ювенильного ревматоидного артрита

Тип высыпаний: пятна, папулы, уртикарные бляшки.
Размер: от 2-6 мм до 8-9 см.
Цвет: розовый, красный с желтоватым оттенком и зоной просветления.
Локализация: область травмы/ушиба: подмышечная область, область талии, локтевого отростка/локтевой кости, тыльная поверхность кистей, колени, ушные раковины, область лопаток, крестец, щеки и пяточная область.
Ладони и подошвы: в области тенара и гипотенара могут возникать эритематозные высыпания. Околоногтевые телеангиэктазии наблюдаются у 5% пациентов. Длинные пальцы встречается в 50% случаев (веретенообразная деформация пальцев, так как в патологический процесс чаще вовлекаются проксимальные межфаланговые суставы, чем дистальные).

ювенильный ревматоидный артрит

Общие проявления ювенильного ревматоидного артрита

Лихорадка выше 38,9° С. Лимфаденопатия, гепатоспленомегалия.
Опорно-двигательный аппарат: артралгии и/или артриты - поражение отдельных суставов (коленные суставы поражаются чаще, чем голеностопные/бедренные, суставы кисти), симметричный полиартрит, ограничения движений (в коленных суставах в 90%, в суставах пальцев в 75%, в лучезапястных или голеностопных суставах в 66% случаев).
Серозиты: перикардит, плеврит или перитонит. Другие: миокардит, увеит, поражение ЦНС.

Дифференциальная диагностика ювенильного ревматоидного артрита

Диагноз ЮРА основывается на характерных клинических симптомах, данных анамнеза (артрит суставов, продолжающийся более 6 недель). При этом следует исключить другие аутоиммунные заболевания, а также другие причины возникновения периодической лихорадки, крапивницу, ревматическую лихорадку, реакции гиперчувствительности, кольцевидную гранулему, саркоидоз и другие гранулематозные заболевания.

Лабораторная диагностика ювенильного ревматоидного артрита

Патогистология: коллагеновые волокна отечны, периваскулярный инфильтрат состоит из нейтрофилов, плазматических клеток и гистиоцитов.
Показатели крови: лейкоцитоз, анемия, положительный ревматоидный фактор (в 80% случаев), повышение СОЭ, гипоальбуминемия, гиперглобулинемия. Рентгенологическое исследование: деструкция суставов, выявляемая на поздних стадиях.

ювенильный ревматоидный артрит

Течение и прогноз ювенильного ревматоидного артрита

Прогноз течения ЮРА различный. Чем младше пациент, тем более выражены системные проявления. Как правило, высыпания появляются на 3 года раньше системных проявлений. Заболевание может полностью регрессировать в течение нескольких месяцев без рецидивирования, но после нескольких месяцев или даже лет ремиссии может развиваться вновь.

В большинстве сучаев течение патологического процесса улучшается во время пубертатного периода и у 85% пациентов наступает ремиссия. Остаточные явления тяжелого деформирующего артрита сохраняются только в 10% случаев.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

В активной стадии заболевания назначаются аспирин, нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, напросин), гидрохлороквин и системные кортикостероиды. Могут быть использованы препараты биологического действия (инфликсимаб, этанерсепт), однако они менее эффективны при системном начале ЮРА.

При тяжелом течении процесса, устойчивом к терапевтическим мероприятиям и сопровождающимся развитием инвалидизирующих деформаций суставов, иридоциклита или васкулита, применяются системные кортикостероиды, метотрексат, азатиоприн, лефлуномид, микофенолата мофетил, хлорамбуцил, талидомид, внутривенный иммуноглобулин, циклофосфамид, антагонисты рецепторов ИЛ-1/ИЛ-6 (анакинра, тоцилизумаб).

Для структурной коррекции тяжелых деформаций суставов необходимо выполнение хирургических вмешательств.

ювенильный ревматоидный артрит

- Возвращение в раздел "Современная медицина"

Оглавление темы "Дерматология":
  1. Лекарства повышающие чувствительность к солнцу - фоточувствительность
  2. Лекарственные фототоксические реакции - диагностика, лечение
  3. Лекарственные фотоаллергические реакции - диагностика, лечение
  4. Пигментная ксеродерма - диагностика, лечение
  5. Синдром базальноклеточного невуса - диагностика, лечение
  6. Эритропоэтическая протопорфирия (ЭПП) - диагностика, лечение
  7. Атаксия-телеангиэктазия - диагностика, лечение
  8. Синдром Блума - диагностика, лечение
  9. Синдром Ротмунда-Томсона - диагностика, лечение
  10. Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) - диагностика, лечение