Ихтиозиформные дерматозы и эритрокератодермии вызваны нарушением процесса ороговения. Ихтиозы - группа наследственных заболеваний, характеризующихся генерализованным образованием чешуек на коже.

Эритрокератодермии - группа наследственных заболеваний, проявляющихся эритемой и гиперкератозом (без чешуек). Тяжесть этих заболеваний варьирует от очень легких и бессимптомных до жизнеугрожающих состояний.

Классификация ихтиозиформных дерматозов и эритрокератодермий

- Вульгарный ихтиоз: аутосомнодоминантный тип наследования.
- Х-сцепленный ихтиоз (XLI): рецессивное Х-сцепленное наследование, соответственно развивается только у мужчин.
- Буллезная врожденная ихтиоформная эритродермия: аутосомно-доминантныи тип наследования.
- Врожденная ихтиоформная эритродермия: аутосомно-рецессивный тип наследования.
- Ламеллярный ихтиоз (LI): аутосомнорецессивный тип наследования.

Патофизиология ихтиозиформных дерматозов и эритрокератодермий. При ламеллярном ихтиозе наблюдается гиперплазия герминативных клеток и повышенная частота их миграции через эпидермис.

При вульгарном и Х-сцепленном ихтиозе формирование утолщенного рогового слоя обусловлено повышенной адгезией клеток рогового слоя и/или недостаточностью естественной межклеточной сепарации. При эпидермолитическом гиперкератозе имеет место ускорение обмена эпидермальных клеток с вакуолизацией, обусловленной внутриклеточным отеком.

Анамнез ихтиозиформных дерматозов и эритрокератодермий. Все типы ихтиоза характеризуются ухудшением в сухие, холодные зимние месяцы и улучшением в теплые, влажные летние месяцы. В тропическом климате заболевание может протекать бессимптомно. При переезде в умеренный климат заболевание может появиться впервые или обостриться.

Диагноз ихтиозиформных дерматозов и эритрокератодермий. Обычно диагноз устанавливается на основании клинических данных.

Лечение ихтиозиформных дерматозов и эритрокератодермий

Увлажнение рогового слоя. Эластичность рогового слоя определяется содержащейся в нем водой. Гидратацию лучше проводить с помощью погружения в ванну с последующим нанесением вазелина (Аквафор). Кератолитические средства.

Пропилен гликоль с молочной кислотой (Epilyt) эффективен и без окклюзии. Комбинации салициловой кислоты и пропилен гликоля (Keralyt) могут использоваться сами по себе или под окклюзионной повязкой. Альфа-гидрокси кислоты, например, молочная кислота связывают воду или снижают образование чешуек.

Содержащие мочевину средства (2-20%) (Aquacare, Carmol) помогают связать и задержать воду в роговом слое. Препарат Lac-hydrin содержит буферизированную молочную кислоту. Системные ретиноиды. При тяжелых случаях ламеллярного ихтиоза следует применять такие ретиноиды, как изотритеноин и ацитретин, при этом необходимо тщательное наблюдение за токсическими эффектами.

При тяжелом течении возникает необходимость в длительной периодической терапии. Постоянное длительное применение системных ретиноидов у детей противопоказано.

- Возвращение в раздел "Современная медицина"

1. Псориаз у детей - причины, проявления, диагностика
2. Лечение псориаза у детей - лекарственные препараты
3. Каплевидный псориаз - диагностика, лечение
4. Пустулезный ладонно-подошвенный псориаз - диагностика, лечение
5. Псориатическая эритродермия - диагностика, лечение
6. Асбестовидный лишай - диагностика, лечение
7. Ихтиозиформные дерматозы и эритрокератодермии - диагностика, лечение