Кольцевидная гранулема - самокупирующийся дерматоз неясной этиологии, клинически характеризующийся образованием дермальных бляшек кольцевидной конфигурации, преимущественно локализующихся на тыльной поверхности кистей, стоп, локтей и коленей.

Обратите внимание! Кольцевидные поражения часто расцениваются как проявления микозов с проведением соответствующего лечения. При кольцевидных нешелушащихся высыпаниях следует всегда помнить о кольцевидной гранулеме.

Классификация кольцевидной гранулемы

Выделяют несколько клинических вариантов кольцевидной гранулемы:
1. Локализованная форма (наиболее частая): одиночные кольцевидные бляшки на коже конечностей у молодых людей.
2. Генерализованная форма (15% случаев): многочисленные папулы на туловище и/или конечностях у пациентов моложе 10 лет или в возрасте 30-60 лет.
3. Подкожная форма: возникает у детей младше 6 лет. Характеризуется образованием узелков в претибиальной области (в 75% случаев), на коже кистей, ягодиц, волосистой части головы.
4. Перфорирующая форма (5% случаев): наблюдается у детей. Характеризуется папулами, покрытыми корочками и изъязвлениями на дорзальной поверхности кистей/пальцев.

Синоним: псевдоревматоидные узелки.

Эпидемиология кольцевидной гранулемы

Возраст: дети, лица молодого возраста, среди которых 67% в возрасте моложе 30 лет.
Пол: лица женского пола болеют в два раза чаще.
Заболеваемость: 0,3% больных сахарным диабетом.
Этиология: отмечаются семейные случаи. HLA-Bw35, HLA-A29, HLA-B8.

Патофизиология кольцевидной гранулемы

Известны случаи, когда кольцевидная гранулема была спровоцирована укусом насекомых, травмой, вирусной инфекцией (вирус Эпштейна-Барр, вирус варицелла зостер, ВИЧ), солнечным излучением, ПУВА-терапией, туберкулиновыми кожными пробами, злокачественными новообразованиями. Генерализованная кольцевидная гранулема может сопуствовать сахарному диабету.

Предполагается, что в основе кольцевидной гранулемы могут лежать иммуноопосредованное некробиотическое воспаление коллагеновых и эластических волокон, специфическая лимфоцитарная (Th-1) реакция, вызывающая дегенерацию матрикса, а также имуннокомплексный васкулит или патологические изменения тканевых моноцитов.

Анамнез кольцевидной гранулемы. Одиночные кожные элементы возникают спонтанно и не сопровождаются субъективными ощущениями, большинство из них самопроизвольно разрешаются в течение нескольких месяцев или лет. Распространенные высыпания могут существовать годы и имеют более упорное течение, улучшающееся зимой и ухудшающееся летом.

Клиника кольцевидной гранулемы

Тип высыпаний: папулы, бляшки.
Размер: от 1 до 5 см.
Цвет: здоровой кожи; от розового до фиолетового.
Взаиморасположение: кольцевидные или дугообразные комплексы.
Локализация: тыльная поверхность верхних конечностей (60%), нижних конечностей (20%), туловище (5%).

Дифференциальная диагностика кольцевидной гранулемы. Ввиду разнообразных клинических проявлений кольцевидную гранулему следует дифференцировать с широким спектром заболеваний.

Дифференциальный диагноз проводят с красным плоским лишаем, грибковыми поражениями, псориазом, папулезным саркоидозом, кольцевидной эритемой, подострой красной волчанкой, многоформной эритемой, хронической мигрирующей эритемой, липоидным некробиозом, ревматоидными узелками, ксантомой, гистиоцитомой, острым вариолиформным и лихеноидным парапсориазом (PLEVA), кожной формой Т-клеточной лимфомы, серпигинирующим перфорирующим эластозом и перфорирующим коллагнозом.

Лабораторная диагностика кольцевидной гранулемы

Патогистология: на ранних стадиях заболевания отмечаются изменения в интерстиции, представленные гистиоцитами, расположенными между коллагеновыми волокнами. На поздних стадиях выявляются палисадообразные гранулемы в верхнем/среднем слоях дермы: центральная зона с некробиотическими изменениями коллагена, окружена скоплением гистиоцитов, лимфоцитов и несколькими гигантскими клетками. Описаны редкие случаи саркоидной формы кольцевидной гранулемы.

Течение и прогноз кольцевидной гранулемы

Одиночные асимптомные поражения в 50% случаев регрессируют в течение двух лет, поэтому все, что необходимо, это повторное обследование. Могут наблюдаться рецидивы. Дисеминировання форма кольцевидной гранулемы может иметь более упорное течение, однако у детей эта форма наблюдается нечасто. У 21% пациентов с генерализованной формой кольцевидной гранулемы диагностируется сахарный диабет.

Лечение кольцевидной гранулемы

Как правило, высыпания асимптомны, со временем самопроизвольно разрешаются, и лечения не требуется. При симптоматических или распространенных высыпаниях могут назначаться местное лечение кортикостероидами (включая внутриочаговое введение), такролимус, пимекролимус или криотерапия.

Генерализованная форма кольцевидной формы требует интенсивного лечения (ПУВА-терапия, УФО, изотретиноин, дапсон, системные кортикостероиды, пентоксифиллин, гидроксихлороквин, циклоспорин, препараты фумаровой кислоты, гамма-интерферон, калия иодид, никотинамид или лазерная терапия).

- Читать "Очаговая алопеция - диагностика, лечение"

1. Острая кожная форма красной волчанки (ОККВ) - диагностика, лечение
2. Дискоидная красная волчанка - диагностика, лечение
3. Дерматомиозит - диагностика, лечение
4. Очаговая склеродермия (морфеа) - диагностика, лечение
5. Системная склеродермия - диагностика, лечение
6. Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) - диагностика, лечение
7. Чернеющий акантоз (Acanthosis nigricans) - диагностика, лечение
8. Липоидный некробиоз - диагностика, лечение
9. Кольцевидная гранулема - диагностика, лечение
10. Очаговая алопеция - диагностика, лечение