Ихтиоз новорожденных часто выглядит как «коллоидальный плод». При этом речь не идет о самостоятельном заболевании, а о первом проявлении целой группы (обычно аутосомно-рецессивных) ихтиозов. При рождении коллоидальный плод заключен в похожую на пергамент прозрачную мембрану, которая может затруднять дыхание и кормление.

После того как спустя 2-3 недели мембрана отделяется, у ребенка могут отмечаться нарушения терморегуляции и высокая подверженность инфекциям. После выздоровления кожа выглядит нормальной. В 60—70% случаев у таких детей позднее развивается та или иная форма ихтиоза.

Обратите внимание! Кожа 20% «коллоидальных детей» в последующем становится нормальной.

Синонимы: самоизлечивающийся коллоидальный плод, десквамация новорожденных, ихтиоз врожденный, ламеллярная эксфолиация новорожденных.

Эпидемиология коллоидного плода

Возраст: новорожденные.
Пол: не имеет значения.
Распространенность: редкое состояние.
Этиология: не установлена.

Патофизиология коллоидного плода. Коллодиевые мембраны могут встречаться при различных формах ихтиоза, однако механизм их образования до сих пор не ясен. При ламеллярном ихтиозе дефицит трансглутаминазы-1 приводит к нарушению ороговения, за счет чего формируется мембрана, однако при других ихтиозах причина ее появления не установлена.

Анамнез коллоидного плода

Начало заболевания: мембрана существует уже при рождении.
Длительность течения: десквамация мембраны обычно завершается к 2-3 неделе жизни.

Кожные проявления коллоидного плода:
- Тип: прозрачная, похожая на пергамент мембрана.
- Цвет: цвета кожи.
- Локализация: вся поверхность тела.

Общие проявления коллоидного плода. «Коллоидальные дети» часто недоношены, и уровни заболеваемости и смертности среди них повышены. Если мембрана тонкая, она самопроизвольно разрывается, открывая нормальную или сухую кожу.

Если мембрана толстая, она может затруднять дыхание, кормление и другие виды жизнедеятельности новорожденного. Повышенная жесткость мембраны может приводить к эктропиону (вывороту века), эклабиону (вывороту губы), гипоплазии хрящей носа или уха. В тяжелых случаях, когда мембрана опадает, у ребенка отмечаются нарушения терморегуляции и электролитного баланса.

Гистопатология коллоидного плода: в биоптате кожи обнаруживаются утолщение рогового слоя, однако наличие коллоидальной мембраны обычно не является основанием для диагноза ихтиоза, поэтому имеет смысл отложить биопсию кожи до того, момента, когда мембрана отпадет.

Диагноз устанавливается на основании клинических данных. Коллоидальный плод следует различать от плода Арлекина, более тяжелого и часто смертельного состояния. Кожа у плода Арлекина имеет утолщенный роговой слой с глубокими трещинами .

Течение и прогноз коллоидного плода

Коллоидальная мембрана разрывается и сходит в течение первых двух недель жизни, что сопровождается нарушениями терморегуляции и повышенным риском инфекции. Коллоидальный плод может быть первоначальным проявлением ламеллярного ихтиоза или врожденной ихтиозиформной эритродермии.
В редких случаях коллоидальный плод переходит в синдром Шегрена-Ларсена, трихотиодистрофию, младенческая болезнь Гоше или синдром Нетертона.

Лечение коллоидного плода

Терапия при коллоидальном плоде носит в основном поддерживающий характер. После рождения требуется госпитализация и инкубация. Для максимальной гидратации мембраны ребенок должен находиться в инкубаторе с высокой влажностью. Эластичность кожи также могут повысить влажные компрессы, увлажняющие средства или эмоленты. До формирования способности нормально принимать пищу необходимо введение стерильных жидкостей или внутривенная гидратация.

Затруднение дыхания также требует соответствующей коррекции. Так как мембрана начинает отделяться через 2-3 недели, необходимо регулярное наблюдение за температурой тела и электролитным балансом. При дескавамции рекомендуется тщательное наблюдение для раннего выявления кожных и легочных инфекций.

- Читать "Синдром Арлекина - диагностика, лечение"

1. Коллоидный плод - диагностика, лечение
2. Синдром Арлекина - диагностика, лечение
3. Вульгарный ихтиоз - диагностика, лечение
4. Х-сцепленный ихтиоз - диагностика, лечение
5. Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия - диагностика, лечение
6. Ламеллярный ихтиоз - диагностика, лечение
7. Волосяной лишай - диагностика, лечение
8. Красный волосяной лишай - диагностика, лечение
9. Болезнь Дарье - диагностика, лечение
10. Буллезный эпидермолиз (БЭ) - определение, классификация