Советуем для ознакомления:

Уход за кожей:

Популярные разделы сайта:

Красная волчанка новорожденных - клиника, диагностика, лечение

Неонатальная красная волчанка (НКВ) - редкое аутоиммунное заболевание, обусловленное трансплацентарным проникновением антител от матери к плоду. Кожные поражения обычно не оставляют рубца и похожи на таковые при подострой кожной красной волчанке у взрослых. Появление высыпаний может сопровождаться нарушением сердечной проводимости, заболеваниями печени и желчевыводящих путей, а также гематологическими нарушениями.

Обратите внимание! Если у новорожденного подозревают «распространенный микоз», следует исключить красную волчанку новорожденных.

Эпидемиология красной волчанки новорожденных

Возраст: высыпания на коже могут присутствовать при рождении или появляться в течение первых месяцев жизни. Сыпь, как правило, сохраняется в течение нескольких недель или месяцев, но, как правило, исчезает к шестимесячному возрасту. Блокада сердца обычно возникает при внутриутробном развитии (около 18 недели беременности, может быть и позже) и в целом необратима.
Пол: не имеет значения. Распространенность: неизвестна. Согласно расчетам основанным на анализе частоты случаев врожденной блокады сердца, в которых наиболее вероятной причиной была НКВ, приблизительная распространенность этого заболевания составляет около 1 на 20000 новорожденных.
Этиология: считается, что материнские аутоантитела проникают через плаценту во время беременности и обусловливают развитие кожных и системных симптомов НКВ. У многих матерей пациентов с красной волчанкой новорожденных симптомы поражения соединительной ткани отсутствуют.

Патофизиология красной волчанки новорожденных

В организме матерей детей с неонатальной красной волчанкой имеются аутоантитела (в 95% случаев выявляются анти-Ro/SSA, у других - анти-La/SSb или анти-UlRNP). Эти IgG антитела проходят через плаценту от матери к плоду и могут обнаруживаться в сыворотке крови плода. Скорее всего, эти антитела приводят к появлению кожных и системных проявлений при неонатальной красной волчанке.

Высыпания на коже носят временный характер и начинают исчезать при разрушении материнских аутоантител в организме ребенка (обычно в шестимесячном возрасте) или еще раньше. Нарушение проводимости может быть вызвано влиянием на специфические серотонинергические рецепторы сердца, опосредованным анти-Ro/SSA антителами.

Клиника красной волчанки новорожденных

Примерно в половине случаев НКВ сообщается о появлении высыпаний на коже, и в половине - о врожденной блокаде сердца. Примерно в 10% случаев отмечается и то, и другое.
Тип высыпаний: шелушащиеся бляшки, атрофия эпидермиса. В целом, рубцы или фолликулярный гиперкератоз отсутствуют. Цвет: розовый, эритематозный. Возможна гипопигментация.
Форма: округлая, овальная или кольцеобразная.
Локализация: часто на лице и волосистой части головы. Высыпания могут концентрироваться в периорбитальной и скуловой области. Возможны распространенные высыпания.

Обычно заболевание сопровождается полной сердечной блокадой, которая начинается в период внутриутробного развития. Иногда встречаются менее тяжелые нарушения проводимости. Фиброз атриовентрикулярного узла (в редких случаях, синоаурикулярного узла) может привести к брадикардии. НКВ обычно проявляется изолированной блокадой сердца в отсутствие других заболеваний сердца.
Неонатальная красная волчанка может проявляться поражением печени, тромбоцитопенией и лейкопенией.

красная волчанка новорожденных

Дифференциальная диагностика красной волчанки новорожденных

Кожные высыпания у новорожденных дифференцируют с шелушащимися эритематозными бляшками, которые возникают, например, при себорее, экземе, псориазе или микозе. Блокаду сердца можно обнаружить во время акушерских обследований и подтвердить при УЗИ плода. Наконец, диагноз может быть подтвержден при серологическими методами.

Лабораторные исследования при красной волчанке новорожденных

Патогистология: в биоптате пораженной кожи выявляются изменения, сходные с таковыми при подострой кожной красной волчанке. Определяются вакуольная дегенерация базальных клеток эпидермиса и рассеянные мононуклеарные клеточные инфильтраты в поверхностных отделах дермы. При иммунофлюоресцентном окрашивании выявляются зернистые отложения IgG в области дермоэпидермального соединения и вариабельные отложения С3 и IgM.

Серологическое исследование: для выявления аутоантител следует провести анализ сыворотки крови матери и ребенка. В 95% случаев выявляются антитела анти-Ro/SSA. Анти-La/SSB антитела также могут присутствовать, но практически никогда не появляются в отсутствие анти-Ro/SSA антител.

Анти-U1RNP аутоантитела ответственны за развитие случаев красной волчанки новорожденных без анти-Ro/SSA антител. Другие методы: начиная с шестнадцатой недели беременности при акушерском обследовании может быть выявлено замедление скорости проведения импульсов в сердце плода, блокада сердца может быть подтверждена при УЗИ.

Течение и прогноз красной волчанки новорожденных

У детей с красной волчанкой новорожденных, переживших неонатальный период, прогноз хороший, аутоиммунное заболевание развивается редко. Предполагаемая летальность составляет 10%, при этом смерть наступает в результате трудноизлечимой сердечной недостаточности в неонатальном периоде. У матерей детей с красной волчанкой новорожденных частота спонтанных абортов не повышается, но часто развивается аутоиммунное заболевание, в среднем через 5 лет после родов. Риск неонатальной красной волчанки при следующих беременностях у матерей детей с НКВ составляет приблизительно 25%.

Кожные проявления красной волчанки новорожденных. Кожные высыпания при красной волчанке новорожденных носят доброкачественный характер и существуют недолго, сохраняясь обычно в течение нескольких недель или месяцев и регрессируя к шестому месяцу жизни, иногда с остаточной поствоспалительной гиперпигментацией или атрофией, которые постепенно разрешаются.

Общие проявления красной волчанки новорожденных. Несмотря на полную сердечную блокаду и последующее замедление частоты сердечных сокращений, состояние детей с поражением сердца при неонатальной красной волчанке чаще всего хорошо компенсировано. Половине из них лечение не требуется, в остальных случаях необходим искусственный водитель ритма. Приблизительно у 10% детей улучшения, даже при установке водителя ритма не отмечается, вероятно, из-за поражения миокарда, и они умирают вследствие неизлечимой сердечной недостаточности.

Тактика ведения красной волчанки новорожденных

Во время беременности. Женщинам с симптомами, характерными для циркуляции анти-Ro/SSA антител (синдром Шегрена, системная и кожная форма красной волчанки, артралгии, сухость глаз, сухость слизистой оболочки полости рта или фоточувствительность) во время беременности назначают исследование аутоантител. Также следует обследовать женщин с блокадой сердца у их детей в анамнезе или другими признаками/симптомами, указывающими на красную волчанку новорожденных. Важно помнить, что у 50% женщин, дети которых страдают красной волчанкой новорожденных, симптомы заболевания во время родов отсутствуют, и, наоборот, у большинства женщин с анти-Ro/ SSA антителами дети будут здоровы. Установлено, что красной волчанкой новорожденных страдают дети только 1-2% женщин с анти-Ro/SSA антителами. Факторы риска включают рождение детей с красной волчанкой новорожденных в анамнезе и наличие кожной формы красной волчанки у матери. Скрининговые тесты должны включать флюоресцентное исследование на анти-Ro/SSA, анти-La/SSB и анти-UlRNP аутоантитела.

Для выявления замедления частоты сердечных сокращений плода важен акушерский скрининг. В случае подтверждения блокады сердца, для своевременного выявления водянки плода, необходимо тщательное наблюдение за его состоянием. Родильный зал должен быть специально оборудован для рождения ребенка с сердечной недостаточностью. При возникновении угрозы для жизни во время беременности следует использовать системные кортикостероиды и плазмаферез.

Ведение красной волчанки новорожденных в неонатальный период Кожные проявления. Заболевание кожи в целом носит доброкачественный характер и регрессирует самостоятельно. Поддерживающий уход включает максимальную защиту от солнца и нанесение местных стероидных препаратов при выраженных высыпаниях. Системное лечение не показано.
Общие проявления. Лечение заболевания сердца показано не всегда. У детей с сердечной недостаточностью из-за нарушения проводимости терапией выбора является имплантация водителя сердечного ритма.

- Читать "Врожденная аплазия кожи - клиника, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Дерматология":
  1. Первородная смазка (Vernix caseosa) - диагностика, лечение
  2. Мраморная кожа - диагностика, лечение
  3. Неонатальная потеря волос - диагностика, лечение
  4. Потница новорожденных - клиника, диагностика, лечение
  5. Милиум - клиника, диагностика, лечение
  6. Акне новорожденных - клиника, диагностика, лечение
  7. Токсическая эритема новорожденных - клиника, диагностика, лечение
  8. Транзиторный неонатальный пустулезный меланоз - клиника, диагностика, лечение
  9. Красная волчанка новорожденных - клиника, диагностика, лечение
  10. Врожденная аплазия кожи - клиника, диагностика, лечение